Гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки

Гипертрофия межжелудочковой перегородки

Гипертрофия межжелудочковой перегородки является частным случаем такого заболевания как гипертрофическая кардиомиопатия. Утолщенная межжелудочковая перегородка может затруднять отток крови из левого желудочка, затрудняя работу сердца.

Оглавление:

1 Распространенность и причины гипертрофии

По географическому критерию распространенность ГКМП вариабельна. Кроме того, в разных регионах берутся разные возрастные категории. Указать точные эпидемиологические данные трудно по той причине, что такое заболевание как гипертрофическая кардиомиопатия не имеет специфической клинической симптоматики. С достоверностью можно сказать, что заболевание чаще выявляется у мужчин. Третья часть случаев представлена семейной формой, остальные случаи относятся к ГКМП, не имеющей связи с наследственным фактором.

Причиной, которая приводит к гипертрофии межжелудочковой перегородки (МЖП), является генетический дефект. Этот дефект может возникнуть в одном из десяти генов, каждый из которых участвует в кодировании информации относительно работы сократительного белка протеина в мышечных волокнах сердца. На сегодняшний день известно около двух сотен таких мутаций, в результате которых развивается гипертрофическая кардиомиопатия.

2 Патогенез

Изменения при гипертрофии межжелудочковой перегородки

Что же происходит при гипертрофии межжелудочковой перегородки? Выделяют несколько взаимосвязанных патологических изменений, которые имеют место при гипертрофии миокарда. Вначале возникает утолщение миокарда в указанной области, разделяющей между собой правый и левый желудочек. Утолщение межжелудочковой перегородки не имеет симметричности, поэтому подобные изменения могут произойти на любом участке. Наиболее неблагоприятным вариантом является утолщение перегородки в выносящем отделе левого желудочка.

Это приводит к тому, что одна из створок митрального клапана, который разделяет левое предсердие и желудочек, начинает контактировать с утолщенной МЖП. В результате давление в этой области (выносящем отделе) возрастает. В момент сокращения миокарду левого желудочка приходится работать с большей силой, чтобы кровь из этой камеры поступала в аорту. В условиях продолжающегося повышенного давления в выходном отделе и при наличии гипертрофии МЖП сердца миокард левого желудочка теряет свою былую эластичность и становится жесткой или ригидной.

Теряя способность адекватно расслабляться в период диастолы или наполнения, левый желудочек начинает хуже выполнять свою диастолическую функцию. На этом цепочка патологических изменений не заканчивается, диастолическая дисфункция влечет за собой ухудшения кровоснабжения миокарда. Возникает ишемия (кислородное голодание) миокарда, которое впоследствии дополняется снижением систолической функции миокарда. Кроме МЖП может увеличиваться и толщина стенок левого желудочка.

3 Классификация

В настоящее время используется классификация, которая основывается на эхокардиографических критериях, позволяющих разграничить гипертрофическую кардиомиопатию на следующие варианты:

  1. Обструктивная форма. Критерием этого варианта гипертрофической кардиомиопатии является разница в давлении (градиент давления), которое возникает в области выходного тракта левого желудочка и составляет от 30 мм рт.ст. и выше. Такой градиент давления создается в покое.
  2. Латентная форма. В состоянии покоя градиент давления ниже 30 мм рт.ст. При выполнении нагрузочной пробы он возрастает и составляет более 30 мм рт.ст.
  3. Необструктивная форма. Градиент давления в покое и при выполнении нагрузочной пробы не достигает 30 мм рт.ст.

4 Симптомы

Боль в грудной клетке

Не всегда наличие гипертрофии межжелудочковой перегородки и левого желудочка имеет какие-то клинические признаки. Пациенты могут прожить достаточно много, и только после семидесятилетнего рубежа у них начинают проявляться первые признаки. Но это утверждение относится не ко всем подряд. Ведь есть такие формы гипертрофии МЖП, которые проявляют себя лишь в условиях интенсивной физической нагрузки. Есть такие варианты, которые при минимальной физической активности дают о себе знать. И все вышеперечисленное связано с тем, в каком отделе межжелудочковая перегородка утолщена. В другом случае единственным проявлением заболевания может стать внезапная сердечная смерть.

В первую очередь, симптомы появятся при обструктивной форме гипертрофии. Самыми частыми жалобами пациентов при гипертрофии МЖП в области выносящего тракта будут следующие:

Все указанные симптомы имеют свойство прогрессировать. Как правило, вначале они проявляются при выполнении физической нагрузки. При прогрессировании заболевания симптомы дают о себе знать и в состоянии покоя.

5 Диагностика и лечение

Несмотря на то, что стандартная диагностика должна начинаться с жалоб пациента, впервые гипертрофия МЖП и левого желудочка может быть выявлено с помощью эхокардиографического исследования (ЭхоКГ, УЗИ сердца). Кроме физикальных методов диагностики гипертрофии МЖП и левого желудочка, осуществляемых в кабине у врача, используются лабораторные и инструментальные методы. Из инструментальных методов диагностики применяются следующие:

  1. Электрокардиография (ЭКГ). Основными ЭКГ-признаками гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки и левого желудочка являются: признаки перегрузки и увеличения левых отделов сердца, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях, глубокие атипичные зубцы Q в отведениях II, III aVF; нарушение ритма и проводимости сердца.
  2. Рентгенография органов грудной клетки.
  3. Суточное холтеровское мониторирование ЭКГ.
  4. УЗИ сердца. На сегодняшний день этот метод является ведущим в диагностике и представляет собой «золотой стандарт».
  5. Магниторезонансная томография Коронарная ангиография.
  6. Генетическая диагностика использует метод картирования. Применяется ДНК-анализ мутантных генов.

Все указанные методы диагностики не только используются с той целью, чтобы поставить диагноз ГКМП, но для проведения дифференциальной диагностики в отношении ряда схожих заболеваний.

Нормализация массы тела

Лечение гипертрофической кардиомиопатии ставит перед собой несколько целей: уменьшить проявления заболевания, затормозить прогрессирование сердечной недостаточности, провести профилактику жизнеугрожающих осложнений и др. Как и большинство, если не все кардиологические заболевания, ГКМП требует немедикаментозных мер, которые вносят свою лепту в прогрессирование заболевания. Самыми важными являются нормализация массы тела, отказ от вредных привычек, нормализация физической активности.

Основными группами лекарственных препаратов для лечения гипертрофии МЖП и левого желудочка являются бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов (верапамил), антикоагулянты, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антагонисты рецепторов к ангиотензину, диуретики, антиаритмики 1А клсса (дизопирамид, амиодарон). К сожалению, ГКМП трудно поддается медикаментозному лечению, особенно, если имеет место обструктивная форма и недостаточный эффект от медикаментозной терапии.

На сегодняшний день существуют следующие варианты хирургической коррекции гипертрофии:

  • иссечение гипертрофированной сердечной мышцы в области МЖП (миосептэктомия),
  • протезирование митрального клапана, пластика митрального клапана,
  • удаление гипертрофированных папиллярных мышц,
  • алкогольная септальная аблация.

6 Осложнения

Нарушение проводимости сердца (блокады)

Несмотря на то, что такое заболевание гипертрофическая кардиомиопатия может протекать абсолютно бессимптомно, оно может иметь следующие осложнения:

  1. Нарушение сердечного ритма. Могут иметь место нефатальные (несмертельные) нарушения ритма, такие как синусовая тахикардия. В других ситуациях ГКМП может осложниться более опасными видами аритмий — фибрилляцией предсердий или фибрилляцией желудочков. Именно два последних варианта аритмий имеют место при гипертрофии МЖП.
  2. Нарушение проводимости сердца (блокады). Около трети случаев ГКМП могут осложнить блокадами.
  3. Внезапная сердечная смерть.
  4. Инфекционный эндокардит.
  5. Тромбоэмболические осложнения. Сгустки крови, образованные в определенном месте сосудистого русла, с током крови могут разноситься и закупоривать просвет сосуда. Опасность такого осложнения, что эти микротромбы могут попадать в сосуды головного мозга и приводить к нарушению мозгового кровообращения.
  6. Хроническая сердечная недостаточность. Прогрессирование заболевания неуклонно ведет к тому, что вначале снижается диастолическая, а потом и систолическая функция левого желудочка с развитием признаков сердечной недостаточности.

Похожие Статьи

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного

Гипертрофия правого желудочка на экг — признаки

Публикация материалов сайта на вашей странице возможна только при указании полной активной ссылки на источник

Источник: http://zabserdce.ru/kardiomiopatii/gipertrofiya-mezhzheludochkovoj-peregorodki.html

Лечим Сердце

Советы и рецепты

Гипертрофия мжп что это

Важно знать! Эффективное средство для нормализации работы сердца и очистки сосудов существует! …

Одним из характерных симптомов гипертрофической кардиомиопатии является гипертрофия МЖП (межжелудочковой перегородки).При возникновении этой патологии возникает утолщение стенок правого или левого желудочка сердца и межжелудочковой перегородки. Само по себе это состояние является производным других заболеваний и характеризуется тем, что увеличивается толщина стенок желудочков.

Несмотря на свою распространенность (гипертрофия МЖП наблюдается у более 70% людей), протекает она чаще всего бессимптомно и выявляется лишь при очень интенсивных физических нагрузках. Ведь сама по себе гипертрофия межжелудочковой перегородки — это ее утолщение и происходящее в связи с этим сокращение полезного объема камер сердца. При увеличении толщины сердечных стенок желудочков также происходит сокращение объема камер сердца.

На практике это все приводит к сокращению объема крови, которая выбрасывается сердцем в сосудистое русло организма. Чтобы обеспечить органы нормальным количеством крови в таких условиях, сердце должно сокращаться сильнее и чаще. И это, в свою очередь, приводит к его раннему изнашиванию и возникновению заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Симптомы и причины гипертрофической кардиомиопатии

Большое количество людей по всему миру живет с недиагностированной гипертрофией МЖП, и лишь при повышенных физических нагрузках о ее существовании становится известно. Пока сердце может обеспечить нормальный приток крови к органам и системам, все протекает скрыто и человек не будет испытывать никаких болезненных симптомов или другого дискомфорта. Но на некоторые симптомы все же стоит обратить внимание и обратиться к кардиологу при их проявлении. К таким симптомам относятся:

загрудинная боль; одышка при увеличении физической нагрузки (например, подъем по лестнице); головокружение и обморочные состояния; повышенная утомляемость; тахиаритмия возникающая на короткие промежутки времени; шум в сердце при аускультации; затрудненное дыхание.

Важно помнить, что невыявленная гипертрофия МЖП может стать причиной внезапной смерти даже молодых и физически крепких людей. Поэтому нельзя пренебрегать диспансерным осмотром у терапевта и/или кардиолога.

Причины возникновения этой патологии кроются не только в неправильном образе жизни. Курение, злоупотребление алкоголем, избыточный вес — все это становится фактором, способствующим нарастанию грубой симптоматики и проявлению негативных процессов в организме с непредсказуемым течением.

А причиной развития утолщения МЖП медики называют генные мутации. В результате таких изменений на уровне генома человека сердечная мышца в некоторых областях становится аномально толстой.

Опасными становятся последствия развития такого отклонения.

Ведь дополнительными проблемами в подобных случаях будут уже и нарушения проводящей системы сердца, а также ослабление миокарда и связанное с этим уменьшение объема выброса крови при сердечных сокращениях.

Возможные осложнения гипертрофии МЖП

Какие же осложнения возможны при развитии кардиопатии обсуждаемого типа? Все будет зависеть от конкретного случая и индивидуального развития человека. Ведь многие так и не узнают в течение всей своей жизни о наличии у них этого состояния, а некоторые могут испытывать значительные физические недомогания. Перечислим наиболее часто возникающие при утолщении межжелудочковой перегородки последствия. Итак:

1. Нарушение сердечного ритма по типу тахикардии. Такие распространенные виды, как мерцательная аритмия, фибриляция желудочков и желудочковая тахикардия напрямую связаны с гипертрофией МЖП. 2. Нарушения циркуляции крови в миокарде. Симптомами, возникающими при нарушении оттока крови из сердечной мышцы, будут боль в груди, обмороки и головокружения. 3. Дилатационная кардиомиопатия и связанное с этим уменьшение объема сердечного выброса. Стенки сердечных камер в условиях патологически высокой нагрузки со временем истончаются, что является причиной появления этого состояния. 4. Сердечная недостаточность. Осложнение очень опасное для жизни и во многих случаях заканчивающееся смертью. 5. Внезапная остановка сердца и смерть.

Конечно, последние два состояния являются устрашающими. Но, тем не менее, при своевременном посещении врача, при возникновении любого симптома нарушения сердечной деятельности своевременное обращение к доктору поможет прожить долгую и счастливую жизнь.

И немного о секретах…

Вы когда-нибудь мучались от БОЛЕЙ В СЕРДЦЕ? Судя по тому, что вы читаете эту статью — победа была не на вашей стороне. И конечно вы все еще ищете хороший способ, чтобы привести работу сердца в норму.

Тогда читайте, что по этому поводу говорит кардиолог с огромным стажем Толбузина Е.В. в своем интервью о натуральных способах лечения сердца и очистки сосудов.

Источник: http://lechim-serdce.ru/2017/09/29/gipertrofiya-mzhp-chto-eto/

История болезни — гипертрофия миокарда

Гипертрофия миокарда (гипертрофическая кардиомиопатия) — значительное утолщение и увеличение стенок левого желудочка сердца. Его полость внутри при этом не расширена. В большинстве всех случаев возможно еще и утолщение межжелудочковых перегородок.

За счет утолщения, сердечная мышца становится менее растяжимой. Миокард может быть утолщен по всей поверхности или же на некоторых участках, все зависит от течения заболевания:

  • Если миокард гипертрофируется в основном под отхождением аорты, может произойти сужение выхода из левого желудочка. При этом происходит утолщение внутренней оболочки сердца, нарушается работа клапанов. В большинстве случаев происходит это при неравномерном утолщении.
  • Несимметричное утолщение перегородки возможно и без нарушений клапанного аппарата и уменьшения выхода из левого желудочка.
  • Возникновение верхушечной гипертрофической кардиомиопатии происходит в результате увеличения мышцы на верхушке сердца.
  • Гипертрофия миокарда с симметричной круговой гипертрофией левого желудочка.

История болезни

Гипертрофическая кардиомиопатия известна еще с середины 19 века. Детально ее смог описать лишь в 1958 году английский ученым R. Teare.

Значительным прогрессом в изучении заболевания стало внедрение некоторых неинвазивных методов исследования, когда узнали о существовании обструкций выходного тракта и нарушений дистолической функции.

Это отразилось в соответствующих названиях болезни: «идиопатический гипертрофический суб аортальный стеноз», «стеноз мышечный субаортальный», «кардиомиопатия гипертрофическая обструктивная». На сегодня универсальным и общепринятым является термин «гипертрофическая кардиомиопатия».

При широком внедрении ЭХО КГ исследований было выявлено, что количество больных на гипертрофию миокарда, намного больше, чем считалось в 70-е годы. Каждый год умирает 3-8% больных на это заболевание. И с каждым годом показатель смертности растет.

Распространённость и значимость

Чаще всего гипертрофией миокарда болеют людилет, мужчины где-то в два раза чаще. Протекая очень разнообразно, прогрессируя, не всегда болезнь заявляет о себе сразу. В редких случаях с самого начала течения заболевания, состояние пациента тяжелое и риск внезапной смерти достаточно высок.

Частота гипертрофической кардиомиопатии составляет около 0,2%. Смертность составляет от 2 до 8%. Основная причина смерти — внезапная сердечная смерть и жизнеопасные нарушения сердечного ритма. Основная причина — наследственная предрасположенность. Если же родственники не страдали этим недугом, считают, что произошла мутация генов белков сердечной мышцы.

Диагностировать заболевание можно в любом возрасте: от рождения до пожилого возраста, но чаще всего пациенты — молодые люди трудоспособного возраста. Распространенность гипертрофии миокарда не зависит от пола и расовой принадлежности.

В 5-10% всех зарегистрированных пациентов при долгом течении заболевания возможен переход в сердечную недостаточность. В некоторых случаях в таком же количестве больных возможен самостоятельный регресс гипертрофии, переход из гипертрофической в дилатационную форму. Еще столько же случаев приходится на возникающие осложнения в виде эндокардита инфекционного.

Без соответствующего лечения летальность составляет до 8%. В половине случаев возникает смерть в результате острого инфаркта, фибрилляции желудочков и полной атриовентрикулярной блокады сердца.

Классификация

В соответствии с местом локализации гипертрофии выделяют гимертрофию миокарда:

  • левого желудочка (ассиметричная и симметричная гипертрофия);
  • правого желудочка.

В основном гипертрофия ассиметричная межжелудочковой перегородки выявляется на всей поверхности или в некоторых ее отделах. Реже можно встретить гипертрофию верхушки сердца, переднебоковой или задней стенки. В 30% случаев приходится доля на симметричную гипертрофию.

С учетом градиента систолического давления в левом желудочке различают гипертрофическую кардиомиопатию:

К необструктивной форме гипертрофии миокарда относят, как правило, симметричную гипертрофию левого желудочка.

Гипертрофия ассиметричная может относиться как к обструктивной, так и необструктивной форме. Гипертрофия верхушечная в основном относится к необструктивному варианту.

В зависимости от степеней утолщения сердечной мышцы различают гипертрофию:

На основании клинической и физиологической классификаций выделяют 4 стадии гипертрофии миокарда:

  • I — градиент давления на выходе левого желудочка не более 25 мм рт. ст. (без жалоб);
  • II — градиент возрастает до 36 мм рт. ст.(появление жалоб при нагрузке физической);
  • III — градиент возрастает до 44 мм рт. ст.(появляются одышка и стенокардия);
  • IV — градиент выше 80 мм рт. ст. (нарушение гемодинамики, возможна внезапная смерть).

Что такое гипертрофия левого предсердия?

Гипертрофия левого предсердия — заболевание, при котором происходит утолщение левого желудочка сердца, из-за чего поверхность теряет эластичность.

Если уплотнение сердечной перегородки произошло неравномерно, дополнительно могут возникать еще и нарушения в работе аортального и митрального клапанов сердца.

Сегодня критерием гипертрофии является утолщение миокарда в 1,5 см и более. Это заболевания на сегодняшний день является основной причиной ранней смерти молодых спортсменов.

Полезная информация о правожелудочковой гипертрофии

Как известно, кровь из правого желудочка попадает по малому кругу кровообращения в легкие, обогащая их кислородом. А из левого течет в большой круг кровообращения. Поэтому гипертрофия правого желудочка связана напрямую с легочными заболеваниями, включая легочную недостаточность.

По разным причинам, включая и повышенную физическую нагрузку, мышцы желудочков могут увеличиться в размере. Это состояние и называется желудочковая гипертрофия.

Что такое гипертрофия левого желудочка сердца?

Гипертрофия левого желудочка или кардиомиопатия — очень частое поражение сердца у больных с диагнозом гипертония. Это довольно опасная болезнь, так как зачастую конечной ее стадией в 4% всех случаев является летальный исход.

Что это такое?

Гипертрофия подразумевает утолщение стенок левого желудочка и происходит это не по причине особенностей внутреннего пространства. Меняется перегородка между желудочками, теряется эластичность тканей.

Источник: http://upheart.org/bolezni/patologicheskie-izmeneniya/gipertrofiya-miokarda.html

Гипертрофия сердца (миокарда желудочков и предсердий): причины, виды, симптомы и диагностика, как лечить

Гипертрофия различных отделов сердца – довольно часто встречающаяся патология, возникающая вследствие поражения не только мышцы сердца или клапанов, но и при нарушении тока крови в малом круге при заболеваниях легких, различных врожденных аномалиях в строении сердца, вследствие повышения артериального давления, а также у здоровых людей, испытывающих значительные физические нагрузки.

Чаще других встречается гипертрофия левого желудочка сердца, что связано с большой функциональной нагрузкой на этот отдел, выталкивающий кровь под высоким давлением в аорту для кровоснабжения всех органов и тканей. Наряду с ней, но заметно реже встречаются (в порядке распространенности): гипертрофия правого желудочка, левого предсердия, правого предсердия. Также встречаются сочетанные гипертрофии — например гипертрофия левых или правых отделов сердца или гипертрофия левого предсердия и правого желудочка и т.д.

Клетки миокарда (кардиомиоциты) довольно высоко специализированы и не способны размножаться путем простого деления, поэтому гипертрофия миокарда происходит за счет увеличения количества внутриклеточных структур и объема цитоплазмы, в результате чего изменяются размеры кардиомиоцитов и нарастает масса миокарда.

Гипертрофия сердца представляет собой адаптивный процесс, то есть возникает она в ответ на различные нарушения, препятствующие его нормальной работе. В таких условиях миокард вынужден сокращаться с повышенной нагрузкой, что и влечет за собой усиление в нем метаболических процессов, увеличение массы клеток и объема ткани.

На начальных этапах своего развития гипертрофия носит приспособительный характер, а сердце способно поддерживать нормальный кровоток в органах благодаря увеличению своей массы. Однако со временем функциональные возможности миокарда истощаются , и гипертрофия сменяется атрофией — противоположным явлением, характеризующимся уменьшением размеров клеток.

В зависимости от структурных изменений в сердце, принято выделять два вида гипертрофии:

  • Концентрическая – когда увеличиваются размеры сердца, стенки его утолщаются, а полости желудочков или предсердий уменьшаются в объеме;
  • Эксцентрическая – сердце увеличено, однако полости его расширены.

Известно, что гипертрофия может развиться не только при каком-то заболевании, но и у здорового человека при усиленной нагрузке. Так, у спортсменов или людей, занимающихся тяжелым физическим трудом, происходит гипертрофия как скелетных мышц, так и мышцы сердца. Примеров подобных изменений немало, а иногда они имеют и весьма печальный исход вплоть до развития острой сердечной недостаточности. Чрезмерные физические нагрузки на работе, погоня за выраженной мускулатурой у культуристов, усиленная работа сердца, скажем, у хоккеистов, чреваты такими опасными последствиями, поэтому, занимаясь подобными видами спорта, нужно тщательно следить за состоянием миокарда.

Таким образом, учитывая причины возникновения гипертрофии миокарда, выделяют:

  1. Рабочую (миофибриллярную) гипертрофию, возникающую как результат избыточной нагрузки на орган в физиологических условиях, то есть в здоровом организме;
  2. Заместительную, которая является результатом приспособления органа к функционированию при различных заболеваниях.

Стоит упомянуть и о таком виде этой патологии миокарда, как регенерационная гипертрофия. Суть ее заключается в том, что при образовании на месте инфаркта рубца из соединительной ткани (поскольку клетки сердечной мышцы не способны размножаться и восполнять появившийся дефект), окружающие его кардиомиоциты увеличиваются (гипертрофируются) и частично берут на себя функции утраченного участка.

Для того чтобы разобраться в сущности подобных изменений структуры сердца, необходимо упомянуть об основных причинах возникновения гипертрофии в различных его отделах в условиях патологии.

Причины гипертрофии сердца

Как уже говорилось выше, наиболее часто патологическому разрастанию подвергается миокард левого желудочка сердца. В норме толщина стенки этого отдела не должна быть более 1 – 1,2 см. При увеличении ее свыше 1,2 см можно говорить о гипертрофии. Как правило, изменению также подвергается и межжелудочковая перегородка. В тяжелых, запущенных случаях толщина миокарда может достигать 2 – 3 см, а масса сердца увеличивается до килограмма и даже более.

гипертрофия стенки левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии

Понятно, что такое сердце не может адекватно перекачивать кровь в аорту и, соответственно, нарушается кровоснабжение внутренних органов. Кроме того, ввиду увеличенной массы мышечной ткани, коронарные артерии перестают справляться с доставкой кислорода и питательных веществ в условиях постоянно повышающейся потребности в них. Как результат – развитие гипоксии, а, следовательно, и склероза, то есть, разрастания соединительной ткани в толще гипертрофированного миокарда (диффузный кардиосклероз).

Причины гипертрофии левого желудочка

Среди причин гипертрофии ЛЖ можно выделить следующие:

  • Артериальная гипертензия;
  • Стеноз (сужение) аортального клапана;
  • Гипертрофическая кардиомиопатия;
  • Повышенные физические нагрузки.

Артериальной гипертензией (АГ) страдают миллионы людей во всем мире, число таких больных неуклонно растет, а та или иная степень гипертрофии миокарда встречается у всех заболевших. В случае повышения давления в сосудах большого круга кровообращения миокард левого желудочка вынужден со значительной силой выталкивать кровь далее, в просвет аорты, что приводит по истечении времени к его умеренной или даже выраженной гипертрофии. Именно это изменение сердца лежит в основе развития у больных АГ диффузного кардиосклероза (появление пучков соединительной ткани), проявляющегося признаками стенокардии.

Стеноз аортального клапана чаще всего возникает по причине перенесенного ревматизма с развитием эндокардита – воспаления внутренней оболочки сердца, а также клапанов. Другой, весьма частой причиной поражения клапана аорты является атеросклеротический процесс. Иногда патологические изменения возникают вследствие перенесенного сифилиса. После стихания воспаления происходит отложение коллагена в створках аортального клапана, которые срастаются между собой, при этом суживается отверстие, сквозь которое кровь выходит из левого желудочка в сосудистое русло. В результате левый желудочек подвергается значительной нагрузке и гипертрофируется.

Гипертрофическая кардиомиопатия имеет наследственный характер и проявляется неравномерным утолщением различных отделов миокарда, в том числе, левого желудочка и межжелудочковой перегородки (МЖП).

Повышенные физические нагрузки способствуют усиленной работе сердца, а также сопровождаются увеличением артериального давления, которое усугубляет проявления гипертрофии левой половины сердца.

Кроме перечисленных, наиболее частых причин гипертрофии левого желудочка, также ей могут способствовать общее ожирение, гормональные нарушения, болезни почек, сопровождающиеся возникновением вторичной гипертензии.

Причины гипертрофии правого желудочка:

  1. Хроническая легочная гипертензия вследствие ХОБЛ;
  2. Сужение отверстия клапана легочной артерии;
  3. Врожденные пороки сердца;
  4. Увеличение венозного давления при застойной сердечной недостаточности с перегрузкой повышенным объемом крови правой половины сердца.

В норме толщина стенки правого желудочка составляетмм, при превышении этой цифры говорят о появлении гипертрофии.

Гипертрофия правых отделов сердца с последующей их дилатацией (расширением) приводит к образованию так называемого легочного сердца, что неизбежно сопровождается недостаточностью кровообращения по обоим кругам. Вследствие поражения правых предсердия и желудочка нарушается венозный возврат крови из органов и тканей по полым венам. Возникает венозный застой. Такие больные предъявляют жалобы на отеки, одышку, синюшность кожных покровов. Со временем присоединяются признаки нарушения работы внутренних органов.

Стоит отметить, что процессы гипертрофии различных камер сердца взаимосвязаны: при увеличении стенки левого желудочка неминуемо разовьется гипертрофия левого предсердия.С течением времени, в результате наличия повышенного давления в малом круге, возможно будет выявить различные степени гипертрофии и в правой половине сердца.

У детей также возможно появление гипертрофии миокарда. Наиболее частыми причинами этого являются врожденные пороки сердца (триады, тетрады Фалло, стеноз устья легочной артерии и т. д.), гипертрофическая кардиомиопатия и другие.

Причины гипертрофии левого предсердия

  1. Общее ожирение, которое представляет особую угрозу при возникновении в детском возрасте и у молодых людей;
  2. Стеноз или недостаточность митрального или аортального клапана;
  3. Артериальная гипертензия;
  4. Гипертрофическая кардиомиопатия;
  5. Врожденные аномалии сердца или аорты (коарктация).

гипертрофия левого предсердия

Митральный клапан представляет собой отверстие между левыми предсердием и желудочком. Повреждение его, как и аортального, чаще всего возникает при ревматизме, атеросклеротическом поражении и проявляется стенозом (сужением) или недостаточностью. При сужении этого отверстия левое предсердие с повышенной нагрузкой выталкивает кровь далее, а при появлении митральной недостаточности створки митрального клапана закрываются не до конца, поэтому определенный объем крови из желудочка возвращается обратным током в левое предсердие (регургитация) во время каждого сердечного сокращения, создавая там избыточный объем жидкости и повышенную нагрузку. Результатом таких изменений внутрисердечной гемодинамики и является гипертрофия (увеличение) миокарда левого предсердия.

Причины гипертрофии правого предсердия

Развитие гипертрофических изменений правой половины сердца почти всегда связано с легочной патологией и изменениями тока крови в пределах малого круга. В правое предсердие по полым венам поступает кровь от всех органов и тканей, затем, через трехстворчатый (трикуспидальный) клапан она движется в желудочек, затем оттуда попадает в легочную артерию и далее в легкие, где и происходит газообмен. Именно поэтому и происходит изменение правых отделов сердца вследствие различных заболеваний дыхательной системы.

Основными причины предсердной гипертрофии с правосторонней локализацией являются:

  • Хронические обструктивные болезни легкого (ХОБЛ) – бронхиальная астма, хронический бронхит, эмфизема легких, пневмосклероз;
  • Стеноз или недостаточность трехстворчатого клапана, а также изменения клапана легочной артерии и наличие увеличения правого желудочка;
  • Врожденные аномалии развития сердца (дефект МЖП, тетрада Фалло).

При хронических болезнях легких происходит поражение сосудистого отдела малого круга с появлением избыточного количества соединительной ткани (склероз), уменьшение площади газообмена и величины микроциркуляторного русла. Подобные изменения влекут за собой увеличение давления в сосудах легких, соответственно, миокард правой половины сердца вынужден сокращаться с большей силой, вследствие чего и гипертрофируется.

При сужении или неполном смыкании створок трикуспидального клапана изменения кровотока аналогичны таковым левой половины сердца при изменении митрального клапана.

Проявления гипертрофии сердца

В случаях поражения миокарда левой половины сердца возможно появление следующих симптомов:

  • Одышка;
  • Головокружение, обмороки;
  • Боли в области сердца;
  • Разнообразные аритмии;
  • Быстрая утомляемость и слабость.

результат гипертрофии — уменьшение полостей сердца

Кроме того, заподозрить гипертрофию можно при наличии причинного фактора как то: артериальная гипертензия, порок клапанов и другие.

При возникновении гипертрофии правой половины сердца на первый план выступают клинические признаки легочной патологии, а также венозного застоя:

  1. Одышка, кашель, затрудненное дыхание;
  2. Цианоз и бледность кожи;
  3. Отеки;
  4. Нарушения ритма сердца (мерцательная аритмия, фибрилляции, различные экстрасистолии и др.).

Способы диагностики гипертрофических изменений

Самым простым, доступным, но вместе с тем и наиболее эффективным способом диагностики гипертрофии сердечной мышцы является УЗИ или эхокардиография. При этом можно точно определить толщину различных стенок сердца и его размер.

Косвенные признаки таких изменений можно обнаружить с помощью ЭКГ:

  • Так, при гипертрофии правых отделов сердца на ЭКГ будут изменение электропроводимости, появление нарушений ритма, увеличение зубца R в отведениях V1 и V2, а также отклонение электрической оси сердца вправо.
  • При гипертрофии левого желудочка на ЭКГ будут признаки отклонения электрической оси сердца влево или горизонтальное ее положение, высокий зубец R в отведениях V5 и V6 и другие. Кроме того, регистрируются и вольтажные признаки (изменение амплитуд зубцов R или S).

Об изменении конфигурации сердца за счет увеличения тех или иных его отделов также можно судить по результатам рентгенографии органов грудной клетки.

Схемы: гипертрофия желудочков и предсердий на ЭКГ

Гипертрофия левого желудочка (слева) и правого желудочка сердца (справа)

Гипетрофия левого (слева) и правого (справа) предсердий

Лечение гипертрофии сердца

Лечение гипертрофии различных отделов сердца сводится к воздействию на причину, ее вызвавшую.

В случае развития легочного сердца вследствие заболеваний дыхательной системы стараются компенсировать функцию легких, назначая противовоспалительную терапию, бронхорасширяющие препараты и другие в зависимости от первопричины.

Лечение гипертрофии левого желудочка сердца при артериальной гипертензии сводится к применению гипотензивных препаратов из различных групп, мочегонных.

При наличии выраженных пороков клапанов возможно хирургическое лечение вплоть до протезирования.

Во всех случаях борются с симптомами поражения миокарда – назначается антиаритмическая терапия по показаниям, сердечные гликозиды, препараты, улучшающие обменные процессы в сердечной мышце (АТФ, рибоксин и др.). Рекомендовано соблюдение диеты с ограничением количества соли и потребляемой жидкости, нормализация массы тела при ожирении.

При врожденных пороках сердца, если это возможно, ликвидируют дефекты хирургическим путем. В случае тяжелых нарушений в строении сердца, развитии гипертрофической кардиомиопатии единственным выходом из ситуации может стать пересадка сердца.

В целом, подход к терапии таких больных всегда индивидуален с учетом всех имеющихся проявлений нарушения сердечной деятельности, общего состояния и наличия сопутствующих заболеваний.

В заключение хотелось бы отметить, что вовремя выявленная приобретенная гипертрофия миокарда вполне поддается коррекции. При наличии подозрений на какие-либо нарушения в работе сердца следует незамедлительно обращаться к врачу, он выявит причину заболевания и назначит лечение, которое даст шансы на долгие годы жизни.

Источник: http://sosudinfo.ru/serdce/gipertrofiya/

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

Гипертрофическая кардиомиопатия

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в% случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов — нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  • I — градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
  • II — градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
  • III — градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
  • IV — градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма — антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, — протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма — имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия — лечение в Москве

Cправочник болезней

Болезни сердца и сосудов

Последние новости

  • © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/hypertrophic-cardiomyopathy

Гипертрофическая кардиомиопатия диагностика и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГК) — диагностика и лечение

Заболевания миокарда, которое зачастую является генетически детерминированным (мутация гена, кодирующего один из белков сердечного саркомера), и характеризуется гипертрофией миокарда, в основном, левого желудочка, часто — с асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки и, как правило, с сохраненной систолической функцией. Согласно актуальной классификации, к ГКМП также отнесены генетически детерминированы синдромы и системные заболевания, при которых развивается гипертрофия миокарда, в т.ч. амилоидоз и гликогенозы.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТИПОВОЕ ТЕЧЕНИЕ

1. Субъективные симптомы: одышка при физической нагрузке (частый симптом), ортопноэ, стенокардия, синкопе или пресинкопальные состояния (особенно при форме с сужением выходного тракта левого желудочка).

2. Объективные симптомы: систолическое «кошачье мурлыканье» над верхушкой сердца, разлитой верхушечный толчок, иногда — его раздвоение, III (только при левожелудочковой недостаточности) или IV тон (в основном, у молодых лиц), раннее систолический щелчок (указывает на значительное сужение выходного тракта левого желудочка), систолический шум, обычно, crescendo-decrescendo, иногда — быстрый двухфазный периферический пульс.

3. Типичный ход: зависит от степени гипертрофии миокарда, величины градиента в выходном тракте, склонности к аритмии (особенно, фибрилляции предсердий и желудочковых аритмий). Часто больные доживают до преклонного возраста, но также случаи внезапной смерти в молодом возрасте (как первое проявление ГКМП) и сердечной недостаточности. Факторы риска внезапной смерти:

  • 1) появление внезапной остановки кровообращения или стойкой желудочковой тахикардии;
  • 2) внезапная сердечная смерть у родственника 1 степени;
  • 3) недавние невыясненные синкопе;
  • 4) толщина стенки левого желудочка ≥ 30 мм;

5) патологическая реакция артериального давления (повышение <20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,> 1 генной мутации).

Диагностика

1. ЭКГ: патологический зубец Q, особенно, в отведениях с нижней и боковой стенки, ливограма, зубец Р неправильной формы (указывает на увеличение левого предсердия или обоих предсердий), глубокий отрицательный зубец Т в отведениях V2-V4 (при верховой форме ГКМП) .

2. РГ грудной клетки: может обнаружить увеличение левого желудочка или обоих желудочков и левого предсердия, особенно при сопутствующей недостаточности митрального клапана.

3. Эхокардиография: значительная гипертрофия миокарда, в большинстве случаев генерализованная, обычно с поражением межжелудочковой перегородки, а также передней и боковой стенки. У части пациентов наблюдается гипертрофия только базальных отделов межжелудочковой перегородки, которая приводит к сужению выходного тракта левого желудочка, которое в 25% случаев сопровождается передньосистоличним движением створок митрального клапана и его недостаточностью. В 1/4 случаев наблюдается градиент между исходным трактом левого желудочка и аортой (градиент> 30 мм рт. Ст. Имеет прогностическое значение). Обследование рекомендуется для предварительной оценки пациента с подозрением на ГКМП и как скрининговый исследования у родственников пациентов с ГКМП.

4. Электрокардиографические проба с физической нагрузкой: для оценки риска внезапной сердечной смерти у пациентов с ГКМП.

5. МРТ: рекомендовано при затрудненной эхокардиографических оценке.

6. Генетические исследования: рекомендуемые у родственников (1 степени) пациентов с ГКМП.

7. 24-часовое холтеровское мониторирование ЭКГ: с целью выявления возможных желудочковых тахикардий и оценки показаний к имплантации ИКД.

8. Коронарография: в случае боли в грудной клетке, с целью исключения сопутствующей коронарной болезни.

На основе выявления при эхокардиографическому исследовании гипертрофии миокарда и исключения других ее причин, прежде всего артериальной гипертензии и стеноза аортального клапана.

Артериальная гипертензия (в случае ГКМП с симметричной гипертрофией левого желудочка), недостаток аортального клапана (особенно стеноз), перенесенный инфаркт миокарда, болезнь Фабри, свежий инфаркт миокарда (при повышенной концентрации сердечных тропонинов).

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

1. Пациенты без субъективных симптомов: наблюдение.

2. Пациенты с субъективными симптомами: β-блокаторы (например, бисопролол 5-10 мг / сут, метопрололмг / сут, пропранолол до 480 мг / сут, особенно у пациентов с градиентом в выходном тракте левого желудочка после физической нагрузки); дозу увеличивайте постепенно, в зависимости от эффективности и переносимости ЛС (необходим постоянный контроль артериального давления, пульса и ЭКГ); в случае неэффективности → верапамилмг / сут или дилтиаземмг / сут, осторожно у пациентов с сужением выходного тракта (в этих пациентов не применяйте нифедипин, нитроглицерин, гликозиды наперстянки и ИАПФ).

3. Пациенты с сердечной недостаточностью фармакологическое лечение, как при ДКМП.

4. Фибрилляция предсердий: старайтесь восстановить синусовый ритм и сохранить его, применяя амиодарон (также показан при появлении желудочковых аритмий) или соталол. У пациентов с постоянной формой фибрилляции предсердий показана антикоагулянтная терапия.

1. Хирургическая резекция сужая выходной тракт левого желудочка части межжелудочковой перегородки (миектомия, операция Морроу): у пациентов с мгновенным градиентом в выходном тракте> 50 мм рт. ст. (в покое или при физической нагрузке) и выраженными симптомами, ограничивающие жизненную активность, как правило, одышкой при физической нагрузке и болью в грудной клетке, не реагирующие на фармакологическое лечение.

2. Чрескожная алкогольная абляция перегородки: введение чистого спирта в перфорантной септальный ветви с целью развития инфаркта миокарда в проксимальной части межжелудочковой перегородки; показания такие же, как к миектомии; эффективность подобная, как при хирургическом лечении. Не рекомендуется для пациентов в возрасте <40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. Двухкамерная электрокардиостимуляция: чтобы сделать возможным интенсификацию фармакологического лечения; рассмотрите показания у пациентов, у которых нельзя выполнить миектомию или алкогольную абляцию; не рекомендуется при тяжелой форме ГКМП с суженным выходного тракта левого желудочка.

4. Трансплантация сердца. при терминальной форме сердечной недостаточности, не реагирует на лечение.

5. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора: у пациентов, отягощенных значительным риском внезапной смерти (первичная профилактика), а также у пациентов после перенесенной остановки сердца или со стойкой, спонтанно возникающей желудочковой тахикардией (вторичная профилактика).

У пациентов, отягощенных высоким риском смерти, ежегодно выполняйте электрокардиографическую пробу с физической нагрузкой и холтеровский мониторинг ЭКГ; у пациентов, отягощенных незначительным риском — каждые 3-5 лет. В случае выявления патогенной мутации у лица без симптомов болезни — периодические контрольные обследования (включающих также ЭКГ и трансторакальную эхокардиографию) каждые 5 лет у взрослых, и каждыемес. у детей.

Самые интересные новости

Гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется гипертрофией левого и/или правого желудочка с диффузным или сегментарным утолщением их стенок и межжелудочковой перегородки. При этом полость левого желудочка нормальная или уменьшенная. Данное состояние может сопровождаться нарушением систолической или диастолической функции желудочков.

Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки встречается у 70% пациентов, концентрическая гипертрофия левого желудочка — у 30%. При последней форме в процесс часто оказывается вовлечен и правый желудочек (-75%); почти у трети детей имеется синдром Нунан.

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть представлена в виде необструктивной или обструктивной (40%) формы, которую определяют по наличию градиента в выводном отделе левого желудочка более 15 мм рт. ст. Обструктивная форма ГКМП имеет худший прогноз, так как приводит к повышенной нагрузке на стенку желудочка, ишемии миокарда, гибели клеток и их замещению фиброзной тканью.

Внутрижелудочковое сужение может располагаться непосредственно в подаортальном или в среднем отделе левого желудочка. Как правило, обструкция носит не фиксированный, а динамический характер. В более старшем возрасте ее обнаруживают с помощью провокационных тестов (с физической нагрузкой, с инотропными препаратами). В подаортальной области сужение образуется за счет передней створки митрального клапана, которая под действием мощного потока крови в систолу совершает переднее движение и соприкасается с гипертрофированной межжелудочковой перегородкой. Данный феномен помимо обструкции выхода приводит к неполному смыканию створок митрального клапана и к регургитации преимущественно в заднюю часть левого предсердия. При направлении струи регургитации кпереди или центрально можно предполагать самостоятельное поражение митрального клапана (миксоматозную дегенерацию, фиброз и т. п.). Примерно в 5% случаев сужение, располагающееся в средней части желудочка, связано с гипертрофией и аномальной локализацией папиллярных мышц. В этих случаях митральная регургитация не выявляется.

Учитывая тот факт, что гипертрофическая кардиомиопатия в значительной части случаев имеет семейный характер и передается по аутосомно-доминантному типу, при выявлении пациента с данной патологией необходимо обследование ближайших родственников.

Клиническая симптоматика гипертрофической кардиомиопатии.

Основания для исследования плода аналогичны таковым при дилатационной кардиомиопатии. ГКМП во время фетальной эхокардиографии диагностируют, если толщина желудочковой стенки превышает два стандартных отклонения для данного гестационного возраста (см. Приложение 1). У 30-50% плодов обнаруживают систолическую и диастолическую дисфункцию и регургитацию на атриовентрикулярных клапанах.

После рождения симптоматика может быть скудной. При аускультации у половины детей определяется систолический шум различной интенсивности. Возможны нарушения ритма, преимущественно -суправентрикулярная тахикардия. Если дисфункция сердца проявлялась еще внутриутробно, основными симптомами у новорожденных будут одышка, тахикардия, задержка жидкости. При бивентрикуляр-ной обструкции не исключено возникновение цианоза и стремительное прогрессирование болезни.

В целом, проявление патологии в период новорожденности свидетельствует о ее тяжести и сопровождается плохим прогнозом. Общая летальность, включая пренатальный период, составляет более 50%.

Электрокардиография. Как правило, в период новорожденности изменения ЭКГ минимальны. Возможны признаки гипертрофии левого и правого желудочков, неспецифические нарушения процессов реполяризации.

Рентгенография грудной клетки. Тень сердца и легочный рисунок изменяются при развитии застойной сердечной недостаточности. При ее отсутствии патологических изменений может не быть.

Эхокардиография. При исследовании наиболее часто выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, а примерно у трети пациентов — концентрическая гипертрофия левого желудочка. Дополнительно можно установить переднее систолическое движение митральной створки, наличие среднежелудочковой обструкции, митральную регургитацию.

В большинстве случаев (около 80%) определяется диастолическая дисфункция желудочков — снижение пика VE и увеличение пика VA.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии.

Основными препаратами, которые используют для лечения гипертрофической кардиомиопатии у взрослых, являются р-блокаторы, дизопирамид, блокаторы кальциевых каналов, имеющие негативное инотропное действие. Результатом их применения является также урежение частоты сердечных сокращений, удлинение диастолы и улучшение условий для пассивного наполнения желудочков. Однако действие данных препаратов у новорожденных изучено недостаточно. Известно, например, что верапамил повышает давление в легочной артерии, а его внутривенное введение у грудных детей может привести к внезапной смерти. Более перспективными кажутся р-блокаторы четвертого поколения. Случаи их применения у грудных детей немногочисленны, однако в более старшем возрасте они достаточно эффективны. Дополнительно можно использовать препараты, улучшающие энергетический метаболизм клеток.

Следует предостеречь от использования вазодилататоров. ингибиторов синтеза АПФ или дигоксина при лечении ГКМП, так как эти лекарства могут провоцировать обструкцию желудочков.

Хирургическое вмешательство при гипертрофической кардиомиопатии заключается в резекции или рассечении гипертрофированной межжелудочковой перегородки и выполняется в более старшем возрасте.

Оглавление темы «Кардиомиопатии у детей.»:

Гипертрофическая кардиомиопатия — симптомы, диагностика и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия является врожденным или приобретенным заболеванием, для которого характерна выраженная гипертрофия миокарда желудочков с диастолической дисфункцией и нарушением сердечного ритма.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Заболевание может развиться в результате предрасположенности к нему, высокого кровяного давления и физиологического старения организма.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия у многих людей протекает бессимптомно или с минимальным их проявлением, но у некоторых могут появиться признаки заболевания и прогрессировать.

При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются такие симптомы:

высокое давление и болезненные ощущения в грудной клетке, которые возникают после еды или физической нагрузки;

Летальный исход случается у незначительной части пациентов.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия диагностируется на основании истории болезни (жалобы пациента с учетом влияния наследственности), результатов экокардиограммы и физиологических исследований. Также возможно проведение дополнительных исследований, которые включают в себя рентген грудной клетки, ЭКГ, анализ крови, магнитный резонанс, компьютерную томографию, катетеризацию сердца, тест на физические нагрузки.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При лечении данного заболевания проводится коррекция основных симптомов, предотвращение опасных для жизни осложнений. Пациентам назначают лекарственные препараты, которые расслабляют сердце и улучшают кровообращение. Традиционными лекарственными средствами считаются два класса лекарств – блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы. Для лечения аритмии применяются препараты, снижающие ее проявления и контролирующие частоту сердечного ритма.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии без симптомов закупорки сосудов лечатся лекарственными средствами. Лечение сердечной недостаточности заключается в ее контроле при помощи специальных лекарственных препаратов.

В случае неэффективности консервативного лечения показано хирургическое вмешательство. При гипертрофической кардиомиопатии применяются такие хирургические процедуры: этанол абляция, септальная миэктомия или инплантируется электрический дефибриллятор.

При гипертрофической кардиомиопатии также рекомендуется изменение образа жизни.

Необходимо соблюдать прописанную врачом диету. Если нет ограничений в питье, следует выпивать в день от шести до восьми стаканов воды, во время жары прием жидкости увеличить. Пациентам с сердечной недостаточностью необходимо ограничить потребление поваренной соли и жидкости. По поводу употребления продуктов с содержанием кофеина и спиртных напитков следует проконсультироваться у врача.

Что же касается физических нагрузок, то этот вопрос необходимо обсудить с лечащим врачом. Обычно людям с кардиомиопатией не противопоказана легкая аэробика, но поднятие тяжестей крайне не желательно.

Пациенты, страдающие гипертрофической кардиомиопатией, должны посещать кардиолога ежегодно. Если данное заболевание обнаружено недавно, то частота посещений может быть увеличена.

Риск внезапной смерти

Среди пациентов с гипертрофической кардиомиопатией лишь у небольшой части существует повышенный риск внезапной смерти. К этой группе относятся люди с плохой наследственностью; аритмией с высокой частотой сердцебиения; сильно повышающимся давлением при физических нагрузках; с неоднократными случаями обмороков; плохой сердечной функцией и серьезными симптомами заболевания.

При наличии двух и более признаков необходимо срочно обратиться к врачу.

Источник: http://heal-cardio.ru/2015/09/14/gipertroficheskaja-kardiomiopatija-diagnostika-i/