Гипокоагуляция по внутреннему пути свертывания крови

Гиперкоагуляция крови и ее лечение

Кровь представляет собой основную жизненную среду, выполняющую очень важную функцию в человеческом организме, которая заключается в транспортировке кислорода, питательных веществ и других элементов.

Оглавление:

От ее состояния напрямую зависит работа сердечно-сосудистой системы и всех внутренних органов.

Из-за чего начинает густеть кровь?

Гиперкоагуляция крови в большинстве случаев не сопровождается процессом образования тромбов в сосудистом русле. Несмотря на то что лабораторные исследования будут показывать склонность пациента к стремительному свертыванию, ему не стоит паниковать и бездумно принимать разжижающие кровь препараты. Если у него и образуется кровяной сгусток, то его структура будет рыхлой, из-за чего он будет лишен упругости.

Причины гиперкоагуляции могут быть разнообразными. У некоторых пациентов проблемы с кровью развивались вследствие онкологических заболеваний. У других людей наследственный фактор стал причиной гиперкоагуляции. Также стоит отметить следующие факторы, которые могут изменить состав крови:

  • травмирование сосудов, в том числе атеросклероз;
  • тромбофилии (гематогенные);
  • избыточный вес (любая стадия ожирения);
  • малоподвижный образ жизни;
  • вредные привычки;
  • эритремия, гемангиома или антифосфолипидный синдром;
  • перенесенные операции на сердце, во время которых был установлен искусственный клапан;
  • заболевания аутоиммунного характера;
  • беременность или прием контрацептивов и т. д.

Как выявить патологию?

Сложность диагностики данной патологии заключается в том, что гиперкоагуляция не имеет ярко выраженной клинической картины. Некоторые пациенты, у которых присутствует этот синдром, жалуются на заторможенность, общую слабость, болевые ощущения в голове. Чтобы выявить это заболевание, необходимо пройти лабораторное обследование, заключающееся в заборе венозной крови. Лаборант сразу заметит, что взятый у больного биологический материал имеет признаки гиперкоагуляции, так как кровь практически мгновенно свернется в игле.

Исследование венозной крови позволяет с уверенностью определить гиперкоагуляцию крови

Коагулограмма легко позволяет выявить гиперкоагуляционный синдром, так как во время лабораторных исследований будет выявлено изменение следующих показателей:

Что такое гемостазиограмма?

ЗАО «Лаборатории ЦИР» Что такое гемостазиограмма?

Система свертывания крови. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза. Интерпретация результатов. Особенности гемостаза во время беременности. Молекулярно-генетические анализы. Функция тромбоцитов.

Анализы на свертываемость крови важны для выявления возможных нарушений в системе гемостаза, а также для оценки эффективности проводимой терапии, подбора дозы и контроля терапии для предотвращения осложнений. Только с помощью лабораторной диагностики можно поставить точный диагноз и адекватно оценить действие лекарств.

Качественная лабораторная диагностика очень важна для принятия правильного решения лечащим врачом. Мы используем реактивы зарубежного производства высокого качества, проводим внутренний контроль качества и участвуем в программах внешнего контроля качества. Комплексные тесты формируются совместно с врачами-клиницистами, которые являются нашими строгими экспертами. Мы выдаем не только результаты, но и развернутое заключение врача-лаборанта по гемостазиограмме, определению волчаночного антикоагулянта, агрегации тромбоцитов.

Необходимость в проведении исследований гемостаза может возникнуть у человека любого возраста и пола! Наша лаборатория проводит обследование женщин, готовящихся к беременности и беременных; женщин, принимающих противозачаточные препараты; пациентов, получающие терапию препаратами аспирина и гепарина. Поэтому мы обеспечиваем отличное качество исследований, которое высоко ценится врачами-клиницистами.

Наша лаборатория предлагает различные виды исследования гемостаза. Выполняются как скрининговые тесты, такие как базовая коагулограмма, так и сложные исследования, например, индуцированная агрегация тромбоцитов.

Анализы берутся во всех трех клиниках ЦИР, что удобно для наших пациентов. А результаты анализов можно получить по электронной почте или с курьером.

Система гемостаза осуществляет две основные функции: поддержание крови в жидком виде внутри сосудов с одной стороны, и с другой стороны быстрое реагирование на повреждение сосудов (образование тромбов для остановки кровотечения). В свертывании крови участвуют: сосудистая стенка, клетки крови, белки плазмы крови. Система плазменного гемостаза состоит из трех взаимосвязанных систем — системы свертывания (коагуляции), противосвертывающей системы (антикоагулянтной) и системы фибринолиза (растворения тромба).

Показатели коагуляции характеризуют каскад, приводящий к образованию фибрина — белка, составляющего основу тромба. Запуск свертывания может происходить в результате активации внутреннего и внешнего путей.

Нарушения свертывания крови: гипокоагуляция — снижение свертывания крови, проявляется кровоточивостью, гиперкоагуляция — повышение свертывания крови, проявляется тромбозами, тромбофилия — склонность к образованию тромбов.

Оценка свертывания крови: гемостазиограмма (коагулограмма). Содержание клеточных элементов крови. Клеточные элементы (тромбоциты, эритроциты, лейкоциты) обеспечивают формирование первичной пробки в зоне повреждения. Активация клеточных элементов является важным фактором запуска плазменного звена гемостаза. Включение отдельных показателей общего анализа крови в гемостазиограмму помогает правильно интерпретировать отклонения в анализе и клиническую картину.

Скрининговые тесты для исследования плазменного звена гемостаза — АЧТВ, протромбиновое время, протромбиновый индекс, протромбин по Квику, МНО, тромбиновое время, фибриноген, растворимые комлексы фибрин-мономеров (РКФМ).

АЧТВ или АПТВ (активированное частичное или парциальное тромбопластиновое время) — оценка внутреннего пути свертывания крови, активатором являются фосфолипиды. АЧТВ — это время, необходимое для свертывания плазмы при добавлении факторов внутреннего пути (кальция, фосфолипидов и каолина).

Удлинение АЧТВ наблюдается при дефиците факторов свертывания XII, XI, IX, VIII, кининогена, прекалликреина, факторов V, X, протромбина и фибриногена, антифосфолипидном синдроме, ДВС-синдроме.

Укорочение АЧТВ наблюдается при гиперкоагуляции, в том числе, во время беременности. 1 фазе ДВС-синдрома.

Свойство АЧТВ удлиняться при избытке гепарина дает возможность наблюдать за терапией препаратами гепаринового ряда. Адекватное удлинение АЧТВ — до 2,5 раз. При изменении АЧТВ важное значение имеет контроль АЧТВ при коррекции нормальной плазмой. Так, коррекция повышенного АЧТВ нормальной плазмой говорит о том, что в плазме снижена концентрация факторов свертывания крови. Отсутствие коррекции может говорить о наличии ингибиторов свертывания крови (например, волчаночного антикоагулянта).

Протромбиновое время — время, необходимое для свертывания плазмы при добавлении кальция и тканевого фактора. Метод воспроизводит внешний путь свертывания крови с оценкой так называемого протромбинового комплекса — факторов VII, X, протромбина. Во внешнем пути принимают участие витамин К-зависимые факторы свертывания, поэтому ПВ используется для оценки терапии непрямыми антикоагулянтами.

Существует три стандартных способа представления результатов этого теста: протромбиновый индекс — отношение результата ПВ к ПВ нормальной плазмы. Протромбин по Квику отражает содержание факторов свертывания в процентах, служит для оценки внешнего пути свертывания. МНО (INR) — международное нормализованное отношение. Проводится сравнение свертывания крови пациента со специальной плазмой, нормализованной по международному стандарту, что позволяет с большей степенью достоверности оценивать состояние внешнего пути плазменного гемостаза у пациента. Это имеет важное значение для оценки действия лекарств и подбора дозы.

Удлинение ПВ (ПИ снижается, ПК и МНО повышаются) может указывать на врожденный дефицит факторов II, V, VII, X, заболевания печени с нарушением её функции, дефицит витамина К (мальабсорбция, холестаз, особенности питания, дисбактериоз кишечника), лечением непрямыми антикоагулянтами, снижение или изменение структуры фибриногена.

Укорочение ПВ (ПИ повышается, ПК и МНО снижаются) указывает на гиперкоагуляцию, в том числе, при беременности и после родов, а также при приёме некоторых противозачаточных средств.

Способы выражения протромбинового теста:

МИЧ — международный индекс чувствительности

Фибриноген — белок крови, который синтезируется в печени. При запуске свертывания крови фибриноген полимеризуется с образованием фибрина.

Повышение концентрации фибриногена свидетельствует о состоянии тромбофилии, наблюдается при ожогах, в последние месяцы беременности, после родов, при инфаркте миокарда, после хирургических вмешательств. Кроме того, уровень фибриногена повышен при воспалительных процессах, стрессе. Снижение количества фибриногена бывает наследственным и приобретенным (нарушение функции печени).

Тромбиновое время (ТВ) — время, в течение которого из фибриногена образуется фибрин. Этот показатель оценивается скоростью свертывания крови при добавлении тромбина. Скорость образования фибрина зависит от количества и качества фибриногена и присутствия в крови антикоагулянтов.

ТВ увеличивается при снижении концентрации фибриногена и изменениях его молекулы, присутствии ингибиторов фибринообразования, аутоантител к тромбину, парапротеинемии, повышенном содержании продуктов деградации фибриногена/фибрина, наличии гепарина и других состояниях. Снижение ТВ наблюдается в первой стадии ДВС-синдрома и значительном повышении фибриногена в крови.

Таким образом, грамотная комплексная оценка результатов АЧТВ, показателей протромбинового времени, тромбинового времени и фибриногена позволяет выявить наличие тех или иных нарушений, оценить эффективность проводимой терапии, заподозрить риск тромбозов или кровотечений, позволяет назначить необходимые препараты и не допустить передозировки лекарств.

Антикоагулянтная система < p>Случайный запуск механизма свертывания не допускает специальная система, в которую входит несколько важных белков: антитромбин III, протеин С и протеин S. Адекватная работа противосвертывающей системы является важным условием поддержания жидкого состояния крови внутри сосудов. Снижение активности факторов противосвертывающей системы может быть причиной тяжелых тромботических осложнений. В нашей лаборатории проводится определение антитромбина III и протеина С.

Даже в нормальном состоянии в организме может происходить полимеризация фибриногена. Но как только этот процесс начинается, для предотвращения закупорки сосудов запускается система фибринолиза. Тогда в крови образуются продукты расщепления фибрина — РКМФ и D-димеры. Увеличение уровня этих факторов говорит о том, что увеличено содержание фибрина. При беременности фибрин откладывается на поверхности плаценты. При избыточном его отложении нарушается проницаемость плаценты, что может быть причиной внутриутробной гипоксии плода и других осложнений беременности. Определение показателей работы системы фибринолиза используется для диагностики риска осложнений беременности, а также для диагностики ДВС-синдрома. Оценка изменений показателей фибринолиза должна проводиться только с участием других показателей гемостаза, так как не отражает место запуска молекулярного механизма фибринолиза. Так, повышение показателей фибринолиза может наблюдаться при синяках, носовых кровотечениях.

РКМФ (растворимые комплексы мономеров фибрина) — тест для диагностики активации свертывания крови внутри сосудов. Основу кровяного сгустка составляет фибрин, который образуется из фибриногена. Этот процесс проходит через этап образования мономеров фибрина. Поэтому определение РКМФ используется для диагностики активации свертывания крови внутри сосудов.

РКМФ повышается при гиперкоагуляции, повышенном фибринолизе, увеличении концентрации фибриногена. При беременности наблюдается физиологическое повышение уровня фибриногена, поэтому и РКМФ также часто бывают повышены. Для более точной и полной диагностики внутрисосудистого свертывания используется определение уровня D-димеров.

Особенности свертывания крови во время беременности Во время беременности появляется третий круг кровообращения — плацентарный. Плацента является органом, который разделяет организмы матери и плода. Особенностью является то, что в плаценте отсутствует капиллярное звено со стороны матери. Прямо из спиральных артерий кровь матери поступает в межворсинчатое пространство и ворсины хориона омываются материнской кровью. Через вены децудиальной оболочки кровь возвращается обратно в кровоток матери. То есть плацента представляет собой границу взаимодействия двух организмов, агрессивную фазу, которая приводит к активации тромботических механизмов. Скрытые тенденции нарушения гемостаза проявляются в артериях плаценты с большей степенью вероятности и приводят к дополнительному избыточному свертыванию крови. Многие осложнения беременности возникают из-за тромбоза спиральных артерий. При беременности возрастает активность факторов внутреннего пути свертывания крови, что проявляется укорочением АЧТВ. При беременности повышается количество фибриногена, повышается уровень РКМФ и D-димеров. Несмотря на эти изменения, при нормальной беременности патологической активации гемостаза не наблюдается, эти изменения относятся к адаптивным. Оценку свертывания крови желательно проводить на разных сроках беременности. Очень важно, чтобы первое исследование свертывание крови проводилось на ранних сроках беременности. Тогда вероятность рисков при своевременном назначении лекарств будет минимальна.

Избыточное свертывание крови приводит к увеличению отложения фибрина в плаценте и преждевременному старению плаценты. Назначение специфической терапии позволяет затормозить этот процесс и не допустить преждевременного старения плаценты.

Гемостазиограмма является скрининговым анализом и отражает состояние свертывания крови в момент сдачи крови. Поэтому гемостазиограмма может не показать те риски, механизмы которых еще не включились. Для оценки рисков тромбофилии, которая является причиной невынашивания беременности, тяжелого гестоза, инфаркта миокарда, инсульта и других тромбозов, требуется проведение других исследований. Особую опасность в акушерско-гинекологической практике представляют скрытые наследственные факторы риска нарушений свертывания крови. В момент зачатия каждый из нас получает генетический материал от родителей. В этом генетическом материале могут быть переданы гены, наличие которых связано с повышенным риском того или иного состояния. Если оба родителя передают такой ген, это состояние называется гомозиготностью, если только один — гетерозиготностью. Для некоторых генов достаточно гетерозиготного состояния, для влияния других — гомозиготного. Для того, чтобы узнать, есть ли патологические гены и в каком они состоянии (гетеро- или гомозиготном), проводятся молекулярно-генетические исследования.

В ЗАО «Лаборатории ЦИР» для оценки рисков развития патологии в системе гемостаза проводятся такие молекулярно-генетические исследования:

  • Полиморфизм генов системы гемостаза — 11 факторов, в том числе, часто встречающиеся лейденская мутация (ф.V), мутация гена протромбина, мутация МТГФР.

Вам нужно сдать эти анализы, если Вы ответите «да» хотя бы на один из этих пунктов:

  • При наличии в прошлом двух и более остановок развития плода на ранних сроках беременности
  • при нескольких неудачных попытках IVF
  • при наличии в прошлом тяжелых осложнений беременности (тяжелых форм позднего токсикоза внутриутробной гибели плода, задержки развития плода)
  • при обнаружении повышения уровня антифосфолипидных антител и/или повышения уровня гомоцистемна
  • при наличии в прошлом нарушений свертывания крови (тромбозы) при наличии родственников с тромботическими осложнениями в возрасте до 50 лет (тромбозы глубоких вен, тромбоэмбопия легочной артерии, инсульт, инфаркт миокарда, внезапная смерть)

Гиперкоагуляция (гиперкоагуляционный синдром): причины, формы, симптомы, анализы, лечение

Гиперкоагуляция — медицинский термин, означающий состояние повышенной активности свертывающий системы крови. Данная патология может быть самостоятельным заболеванием или проявлением сопутствующих недугов. Гиперкоагуляционный синдром в большинстве случаев сопровождается повышенной склонностью к тромбообразованию. Образующийся при этом сгусток крови рыхлый по структуре и лишен упругости.

Кровь — жизненная среда организма, выполняющая транспортную функцию и обеспечивающая доставку кислорода и питательных веществ ко всем внутренним органам. Она состоит из плазмы — жидкой части, в которой находятся клеточные элементы. Количество клеток крови и плазмы находится в соотношении 4:6. Когда этот баланс нарушается, и количество клеточных элементов начинает преобладать, кровь сгущается.

Сгущение крови является серьезной проблемой, с которой необходимо активно бороться. Когда кровь начинает густеть, ее вязкость повышается, нарушаются процессы окисления и регенерации тканей.

Гиперкоагуляция бывает первичной. Ее причиной является наследственная предрасположенность. Вторичная гиперкоагуляция развивается на фоне имеющихся в организме патологий.

Причины

Причины гиперкоагуляции весьма разнообразными. Патология никогда не возникает спонтанно. Этот патологический процесс провоцируют следующие факторы:

  • При беременности возникает дополнительная нагрузка на хрупкий женский организм, в результате чего нарушается работа свертывающей системы крови.
  • Интоксикация с признаками диспепсии — рвотой и поносом, а также полиурия, обусловленная сахарным диабетом, болезнями почек, отеком легких, ожогами и травмами, являются частыми причинами гиперкоагуляции. Обильная потеря жидкости делает кровь высококонцентрированной. При обезвоживании нарушается работа мозга и состояние кровеносных сосудов. После восстановления больного организма объем и вязкость крови нормализуются.
  • Прием многих медикаментов также приводит к обезвоживанию организма. Длительное лечение женщин гормональными контрацептивами ухудшает текучесть крови. Ее концентрация становится нормальной после окончания терапии.
  • Гиперхолестеринемия развивается в результате чрезмерного употребления жирных продуктов. При этом кровь становится очень вязкой. Чтобы ее проталкивать по кровеносным сосудам, сердце начинает усиленно работать.
  • Вирусное или бактериальное инфицирование организма и глистные инвазии сопровождаются токсическим поражением органов-мишеней, поражением кровеносных сосудов, сгущением крови.
  • Приобретенные и врожденные ферментопатии замедляют ток крови и приводят к гиперкоагуляции.
  • Болезни печени — гепатит и цирроз нарушают микроциркуляцию и кислородный дисбаланс.
  • Онкопатологии — гемангиома, миома, липома, некоторые формы лейкоза, миелома.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Болезни крови и сосудов — атеросклероз, тромбофилия, эритемия, варикозное расширение вен и венозный застой, ДВС-синдром.
  • Особенности образа жизни — табакокурение, гиподинамия и избыточная масса тела.
  • Оперативные вмешательства на сердце, протезирование его клапанов.
  • Системные заболевания соединительной ткани — васкулиты, системная красная волчанка, склеродермия.
  • Дисфункции надпочечников, амилоидоз.

Гиперкоагуляция — это проблема, от которой никто не застрахован. Столкнувшись с ней, не стоит паниковать и заниматься самолечением. Необходимо взять себя в руки и обратиться к врачу. Бездумный прием кроверазжижающих лекарств может привести к печальным последствиям.

диаграмма — распределение причин врожденных гиперкоагуляционных состояний

С точки зрения механизма гиперкоагуляция возникает в результате:

  1. Повышенной концентрации прокоагулянтов в крови и их чрезмерной активации, что происходит при выраженной гиперпротромбинемии, гиперфибриногенемии или тромбоцитозе;
  2. Подавления активности антикоагулянтов при шоке, сепсисе, ожоге, ДВС-синдроме;
  3. Дефицита и угнетения фибринолитических факторов свертывания при тяжелом тромботическом синдроме, повреждении стенок сосудов, васкулите, атеросклерозе.

Гиперкоагуляция в запущенных случаях приводит к образованию множественных тромбов в магистральных сосудах и микроциркуляторном русле.

Гиперкоагуляция и беременность

Хронометрическая гиперкоагуляция часто диагностируется у женщин, вынашивающих ребенка. Это обусловлено повышенной активностью свертывающей системы крови матери и плода. В свою очередь гиперкоагуляционный синдром защищает организм женщины от большой кровопотери в родах. Гиперкоагуляция при беременности возникает во втором триместре и является вариантом нормы.

Патологическое увеличение коагуляции у беременных обусловлено различными факторами:

  • Болезнями внутренних органов,
  • Генными мутациями,
  • Стрессами, конфликтами, депрессиями,
  • Зрелым возрастом — старше 40 лет.

Всем беременным женщинам для контроля за гемостазом необходимо один раз в месяц сдавать кровь на коагулограмму и свертываемость. При выявлении признаков гиперкоагуляции им проводят безопасную терапию, не наносящую вред плоду. В противном случае возникает тромбоз спиральных артерий у беременной женщины, что приводит к возникновению серьезных осложнений: задержке развития плода, быстрому износу плаценты, антенатальной смерти.

Клиническая картина и диагностика

Гиперкоагуляция чаще всего выступает симптомом различных заболеваний, но может быть и самостоятельным недугом, не имеющим ярко выраженной клиники. Замедление тока крови, ее сгущение, образование микросгустков клинически проявляется головной болью, парестезиями, общей астенизацией организма. Пациенты жалуются на ухудшении общего самочувствия, заторможенность, вялость, апатию, сонливость, рассеянность, гипертензию, сухость во рту, плохое настроение, похолодание конечностей.

Клинические признаки болезни могут отсутствовать. В таких случаях определить повышенную свертываемость крови можно только по результатам лабораторных анализов, без которых специалисты не смогут дать объективную оценку ситуации.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии гиперкоагуляция приводит к развитию тромботических и геморрагических осложнений.

Чтобы обнаружить гиперкоагуляционный синдром, необходимо пройти полное лабораторное обследование. Для этого у больных берут на анализы кровь из локтевой вены.

В лаборатории определяют показатели коагулограммы и исследуют кровь на свертываемость. ОАК, измерение гематокрита и показатели кислотно-основного состояния дополняют полученные данные.

Диагноз устанавливают по характерным признакам и лабораторным тестам системы гемостаза.

Лечение

Чтобы восстановить нормальный кровоток и избавиться от гиперкоагуляции, необходимо посетить специалиста, который проведет диагностическое обследование и окажет квалифицированную помощь. Врачи в индивидуальном порядке подберут схему лечения с учетом всех особенностей организма.

Лечение гиперкоагуляции направлено на устранение причинных факторов, проведение противошоковой терапии, восстановление объема циркулирующей крови, улучшение микроциркуляции, поддержание гематокрита на оптимальном уровне, коррекцию гемодинамики и нарушений свертывающей системы:

  1. Лекарственные препараты, разжижающие кровь: медикаменты на основе аспирина, препятствующие тромбообразованию: антиагреганты — «Тромбо АСС», «Кардиомагнил», «Ацетилсалициловая кислота»; антикоагулянты -«Варфарин», «Гепарин», «Фрагмин»; фибринолитики — «Тромбофлюкс», «Фортелизин», «Стрептаза».
  2. Симптоматическая терапия — спазмолитики «Но-шпа», «Папаверин», «Спазмалгон»; противовоспалительные средства — «Ибуклин», «Индометацин», сосудистые препараты — «Пентоксифиллин», «Курантил».
  3. При наличии в организме бактериальной инфекции проводят антибактериальную терапию с добавлением антипротеаз, например, «Цефазолин» и «Контрикал», «Азитромицин» и «Гордокс».
  4. Для смягчения развивающегося шокового состояния вводят внутривенно солевые растворы, плазму с гепарином, «Реополиглюкин», раствор альбумина.
  5. При развитии анемии и снижении гематокрита проводят переливания эритроцитной массы или взвеси.
  6. При аутоиммунных заболеваниях проводят плазмаферез, назначают стероидные гормоны — «Преднизолон», «Дексаметазон».

В тяжелых случаях больным вводят внутривенно капельно коллоидные и кристаллоидные растворы, переливают донорскую кровь. Переливания донорской крови спасают жизнь больных после травм, сопровождающихся кровопотерей.

Параллельно с традиционной медикаментозной терапией применяют рецепты народной медицины. Настойка лабазника по мнению травников является заменой аспирина. Это растение используют для лечения не только болезней крови, но и сердечно-сосудистой системы. Отвар, приготовленный из плодов боярышника, клевера лугового, корня валерианы, мелиссы, донника желтого улучшает состояние сосудов и благотворно влияет на процесс кровообращения.

Диетотерапия требует употребления в пищу натуральных продуктов, приготовленных путем варки, тушения или паровой обработки. Продукты, обогащенные витамином Е, восстанавливают текучесть крови. В день хорошо съедать столовую ложку пророщенных зерен пшеницы. В рационе больных обязательно должны присутствовать кисломолочные продукты, овощи, фрукты, мясные и рыбные блюда, морепродукты. Из ягод и фруктов наиболее полезными являются: клюква, смородина, вишня, виноград, яблоки, цитрусовые, персики. Обязательно следует исключить консервированные, копченые, жирные, жареные и маринованные блюда, сладости, сдобу, гречу, картофель, алкоголь, газировку.

Пациенты, страдающие гиперкоагуляцией, должны соблюдать основные рекомендации специалистов:

  • Бросить курить,
  • Правильно питаться,
  • Много гулять на свежем воздухе,
  • Заниматься спортом,
  • Оптимизировать режим дня,
  • Высыпаться,
  • Избегать стрессовых ситуаций и конфликтов,
  • Вести здоровый образ жизни,
  • Периодически сдавать анализы крови.

Прогноз гиперкоагуляционного синдрома неоднозначен и зависит от тяжести основного заболевания, общего состояния организма, имеющихся изменений гемостаза.

Предупреждение гиперкоагуляции заключается в выявлении пациентов из группы риска — беременных женщин, пожилых людей и лиц с онкопатологией, а также в лечении фонового заболевания.

Гиперкоагуляции: что это такое, причины и лечение

Кровь является главной жизненной средой, которая играет очень значимую роль в человеческом организме, заключающуюся в транспортировке разного рода питательных веществ, кислорода и других компонентов. Её состояние непосредственно обусловливает деятельность внутренних органов в целом и сердечно-сосудистой системы.

Описание

Медицинский термин «гиперкоагуляция» (что это такое, рассмотрим в данной статье) представляет собой состояние, при котором активность свёртывающей кровяной системы повышена. Патология данного типа может быть как самостоятельным заболеванием, так и проявлением недугов, ей сопутствующих. Гиперкоагуляционный синдром преимущественно сопровождается повышением предрасположенности к тромбообразованию. Сгусток крови, сформированный при этом, не упругий и имеет рыхлую структуру.

Серьезная проблема

Сгущение крови – это довольно серьёзная проблема, и с ней нужно активно бороться. Если кровь начинает густеть, то увеличивается такое её свойство, как вязкость, процессы тканевой регенерации и окисления нарушаются.

Гиперкоагуляция может быть первичной. В таком случае её причиной выступает наследственная предрасположенность. Вторичный тип возникает на фоне патологий, которые имеются в организме.

Что такое хронометрическая гиперкоагуляция? Об этом ниже.

Причины

Патология может возникнуть по разнообразным причинам. Заболевание ни в коем случае не появляется спонтанно. Данный патологический процесс могут спровоцировать следующие факторы:

  • В период беременности на женский организм оказывается дополнительная нагрузка, вследствие чего происходит нарушение деятельности свёртывающей кровяной системы.
  • Интоксикация с признаками, характерными для диспепсии, то есть с поносом и рвотой, и полиурия, спровоцированная заболеваниями почек, сахарным диабетом, отёком лёгких, ожогами и травмами, зачастую провоцируют гиперкоагуляцию крови (что это, интересно многим). Из-за потерь жидкости в большом объёме кровь становится высококонцентрированной. Обезвоживание становится причиной нарушений мозговой деятельности и состояния кровеносных сосудов. Когда организм больного восстанавливается, вязкость и объём крови нормализуются.
  • Употребление разного рода медикаментов также вызывает обезвоживание организма. При длительной терапии женщин контрацептивами гормонального типа текучесть крови ухудшается. После завершения лечения концентрация её становится нормальной.
  • Вследствие неумеренного употребления жирных продуктов развивается гиперхолестеринемия. Кровь при этом отличается высокой вязкостью. Для её проталкивания по кровеносным сосудам сердцу приходится работать в усиленном режиме.
  • Бактериальное либо вирусное инфицирование организма, а также глистные инвазии параллельно сопровождаются токсическим поражением определённых органов, кровеносных сосудов и сгущением крови.
  • Как врождённые, так и приобретённые ферментопатии замедляют кровоток и становятся причиной гиперкоагуляции.
  • Такие заболевания печени, как цирроз и гепатит, нарушают кислородный баланс и микроциркуляцию.
  • Патологии онкологического характера – миома, гемангиома, миелома, липома, те или иные типы лейкоза.
  • Заболевания сосудов и крови – тромбофилия, варикозное расширение вен, атеросклероз, эритремия, ДВС-синдром, венозный застой.
  • Специфические черты образа жизни – гиподинамия, табакокурение, избыточная масса тела.
  • Заболевания соединительной ткани системного характера – склеродермия, системная красная волчанка, васкулиты.
  • Оперативные вмешательства, произведённые на сердце, а также протезирование клапанов данного органа.
  • Амилоидоз, дисфункция надпочечников.

Синдром гиперкоагуляции является такой проблемой, от которой никто не может быть застрахован. При столкновении с ней не нужно паниковать и пытаться излечиться самостоятельно. Необходимо успокоиться, взять себя в руки и отправиться на приём к специалисту. При бездумном приёме кроверазжижающих лекарств всё может закончиться весьма печально.

Механизм развития гиперкоагуляции

Если рассматривать возникновение гиперкоагуляции (что это такое, мы пояснили) с точки зрения механизма, то появляется она в результате ряда причин. Это:

  • увеличенная концентрация прокоагулянтов в составе крови и чрезмерная их активация, что характерно для тромбоцитоза, а также выраженная гиперфибриногенемия и гиперпротромбинемия;
  • угнетение активности антикоагулянтов при таких состояниях, как сепсис, шок, ДВС-синдром, ожог;
  • дефицит и подавление фибринолитических факторов свёртывания при наличии тромботического синдрома в тяжёлой форме, повреждении сосудистых стенок, атеросклерозе, васкулите.

В запущенных случаях структурная гиперкоагуляция становится причиной формирования большого количества тромбов в микроциркуляторном русле и магистральных сосудах.

Как определить наличие патологии?

Сложность диагностики патологии подобного рода заключается в том, что у гиперкоагуляции нет какой-либо чётко выраженной клинической картины. У некоторых пациентов с данным синдромом появляются жалобы на общую слабость, заторможенность, болевые ощущения в области головы. Для выявления этого заболевания требуется прохождение лабораторного исследования, которое заключается в заборе венозной крови. При этом лаборант сразу же увидит, что биологический материал, взятый у больного, обладает признаками гиперкоагуляции, поскольку кровь в таком случае практически сразу же свернётся в игле.

Терапия гиперкоагуляции

Если у пациента было диагностировано такое заболевание, как гиперкоагуляция по внутреннему пути свертывания крови, нельзя заниматься самолечением, поскольку последствия его могут быть неприятными. Ему нужно обратиться в любое медицинское учреждение, где смогут оказать квалифицированную помощь. Специалисты узкого профиля подберут для таких пациентов индивидуальную терапию с учётом всех характерных особенностей конкретного организма.

Препараты

Чаще всего специалисты назначают в данном случае лекарственные препараты (к примеру, средство «Тромбо АСС», имеющее в качестве основного компонента аспирин), которые разводят тромбоциты. Наряду с ними также возможно применение методик народной медицины. Например, лабазник, из которого изготавливаются не только настойки, но и препараты разного рода. Компоненты его являются уникальными и при этом могут заменить аспирин. Лабазник назначается многими врачами при заболеваниях кровяной системы и сосудов, в том числе и при гиперкоагуляции по внутреннему пути свертывания крови. Если же лечение предстоит беременной пациентке, то терапевтический курс должен быть подобран особенно тщательно. Данной категории больных прописываются гепарины низкомолекулярного типа. При терапии гиперкоагуляции разрешён приём таких препаратов, как «Аспирин», «Курантил», «Пентоксифиллин», «Клопидогрел». Назначаются они после консультации со специалистом.

При лечении пациентов, у которых имеются другие заболевания наряду с данным синдромом, часто назначается «Синкумар» или «Варфарин», которые относятся к числу антикоагулянтов. Если при гиперкоагуляции (что это такое, теперь известно) происходит значительное кровотечение, то больным требуется переливание крови доноров. Кроме того, возможно использование солевых либо коллоидных растворов.

Рекомендации

Для достижения желаемых результатов от лечения пациентам требуется соблюдать предписания своего лечащего врача с точностью и придерживать таких рекомендаций, как:

  • ведение здорового образа жизни;
  • отказ от разного рода вредных привычек (так, курение может стать одним из факторов, способствующих развитию гиперкоагуляции по внутреннему пути);
  • исключение значительных физических нагрузок;
  • правильное питание.

Важно проводить как можно больше времени на улице, на свежем воздухе.

Обязательно ли придерживаться диеты при гиперкоагуляции?

Если у пациентов был выявлен в лабораторных условиях синдром гиперкоагуляции, то специалисты рекомендуют не только медикаментозное лечение, но и изменение особенностей своего питания. Обязательно требуется исключение таких продуктов, как:

  • копчёности;
  • жареные и жирные блюда;
  • различные консервы;
  • маринады;
  • мучное;
  • гречка;
  • сладости;
  • картофель;
  • бананы;
  • слишком солёная и острая пища;
  • газированные напитки;
  • алкоголь и т. п.

Также полезно будет ввести в свой ежедневный рацион кисломолочные продукты, которые содержат жир в минимальных количествах, а также овощи, фрукты, горький шоколад, какао, имбирный корень, чеснок, артишоки, лимоны и т. п.

Если у пациента гиперкоагуляция была спровоцирована малоподвижным либо неправильным образом жизни, необходимо срочно заострить внимание на собственном здоровье. Дело в том, что данная категория больных особенно рискует получить инсульт.

Специфика протекания гиперкоагуляции при беременности

Гиперкоагуляция хронического типа зачастую обнаруживается у женщин, которые вынашивают ребёнка. Такое состояние при этом является нормальным, так как организм будущей матери формирует защитные свойства перед родами, а значит, происходит увеличение свёртываемости крови. У беременной уровень фибриногена может увеличиваться в полтора-два раза. Однако бывают случаи многократного повышения нормы свёртывания. Такое явление оставлять без внимания нельзя, так как плод может погибнуть на раннем сроке либо же произойдёт отслойка плаценты раньше времени в последнем триместре. Известен в медицине так называемый гиперкоагуляционный синдром.

За гемостазом необходимо тщательно следить во время вынашивания ребёнка, а для этого рекомендуется проходить коагулограмму. При обнаружении патологии нужно обязательно лечиться в соответствии с указаниями врача. Если данное заболевание будет выявлено своевременно, возможных осложнений можно избежать.

Мы рассмотрели, что это такое – гиперкоагуляция.

Гипокоагуляция. Геморрагический синдром

В основе снижения свертываемости крови лежат следующие механизмы: 1) снижение концентрации в крови прокоагулянтов; 2) недостаточная активация прокоагулянтов; 3) повышенная концентрация или чрезмерная активация антикоагулянтов; 4) повышенная концентрация или чрезмерное усиление активности фибринолитических факторов.

Дефицит прокоагулянтов (первый механизм) встречается очень часто. Он может быть обусловлен тромбоцитопенией, тромбоцитопатией, недостаточным или нарушенным синтезом различных плазменных факторов свертывания, чрезмерно повышенным потреблением данных факторов в процессе коагуляции.

I. Тромбоцитопении. По патогенезу разделяют на следующие виды:

1) связанные с повышенным разрушением тромбоцитов в результате: а) иммунных конфликтов; б) механического разрушения (спленомегалии);

2) связанные с недостатком образования тромбоцитов вследствие: а) снижения пролиферации унипотентных клеток костного мозга — предшественниц тромбоцитов (апластические анемии); б) замещения костного мозга опухолевой тканью; в) недостатка витамина В12 и фолиевой кислоты;

3) связанные с повышенным их потреблением (обычно при множественном тромбозе). Наиболее частой причиной тромбоцитопений является повышенное разрушение клеток. При этом обычно обнаруживают наследуемый дефект структуры мембран тромбоцитов либо снижение активности ферментов гликолиза или цикла Кребса. Как следствие — значительное укорочение продолжительности жизни тромбоцитов (несколько часов, вместо 7–10 дней) и повышение их разрушения в селезенке. Одновременно с этим отмечается увеличение образования тромбоцитов в единицу времени. Причина — повышение уровня тромбоцитопоэтинов в связи с тромбоцитопенией.

В клинической практике наиболее часто встречаются:

а) лекарственная тромбоцитопения. Диагностируется на основании совпадения во времени приема препарата и развития тромбоцитопении (может быть вызвана приемом эстрогенов, тиазидных диуретиков, противоопухолевых средств, этанола и др.);

б) аутоиммунная тромбоцитопения — результат усиленного разрушения тромбоцитов под действием антитромбоцитарных антител (обычно развивается у здоровых до этого людей);

в) тромбоцитопения беременных. Встречается у 5–10 % беременных и обычно не вызывает серьезных осложнений у женщины и плода;

г) тромбоцитопения, обусловленная ВИЧ-инфекцией. Тромбоцитопению часто обнаруживают у носителей ВИЧ, и она может быть первым проявлением инфекции;

д) тромбоцитопения, обусловленная трансфузиями. Может развиться после массивных гемотрансфузий или применения искусственного кровообращения, что обусловлено разведением тромбоцитов в крови или их механическим удалением. Такая тромбоцитопения сохраняется в течение 3–5 суток и поддается коррекции трансфузией тромбоцитов. Признаки заболевания обычно появляются примерно через 7 суток после переливания крови. Тромбоцитопения этого типа протекает, как правило, тяжело и может сопровождаться внутричерепными кровоизлияниями;

е) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — более редкий синдром, характеризующийся тромбоцитопеней, микроангиопатической гемолитической анемией, преходящими неврологическими нарушениями, часто сочетающийся с лихорадкой и поражением почек. Диагноз ставят на основании симптомов микроангиопатии — фрагментации эритроцитов в мазках периферической крови, повышения уровня ретикулоцитов и активности лактатдегидрогеназы сыворотки — при отсутствии признаков ДВС-синдрома по лабораторным данным.

Однако нужно помнить, что обычно при содержании тромбоцитов в крови болеев 1 мкл значительной кровоточивости не наблюдается; если число тромбоцитов превышаетв 1 мкл и отсутствуют нарушения, связанные с факторами свертывания крови или функцией тромбоцитов, то тяжелые спонтанные кровотечения возникают редко.

II. Тромбоцитопатии. Тромбоцитопатиям (ТП), в отличие от тромбоцитопений, свойственны стабильные, длительно сохраняющиеся функциональные, биохимические и морфологические изменения в тромбоцитах, которые наблюдаются даже при их нормальном количестве и не исчезают при устранении тромбоцитопении, если она сочеталась с дисфункцией кровяных пластинок.

По происхождению тромбоцитопатии разделяют на: 1) наследственные и врожденные (первичные); 2) приобретенные (вторичные).

Причины — факторы физического, химического и биологического характера. Виды ТП: 1) с преимущественным нарушением «контактной» активности: агрегации и/или адгезии тромбоцитов (дизагрегационные ТП); 2) с преимущественным нарушением «свертывающей» (прокоагулянтной) активности тромбоцитов («дискоагуляционные» ТП).

Патогенез: 1) нарушение синтеза и накопления в тромбоцитах и их гранулах биологически активных веществ: прокоагулянтов, факторов свертывающей и фибринолитической систем; 2) нарушение реакций «дегрануляции» и «освобождения» тромбоцитарных факторов в плазму крови; 3) нарушение физико-химических свойств и структуры мембран тромбоцитов (изменение поверхностного заряда, нарушение конформации мембранных гликопротеидов, белков и т.д.).

Примером наследственной дизагрегационной тромбоцитопатии служит тромбоастения Гланцмана. Впервые эта патология описана в 1918 г. как наследственный, передающийся по рецессивному аутосомному типу геморрагический диатез, характеризующийся удлинением времени капиллярного кровотечения (по Дьюку) и отсутствием или резким ослаблением ретракции кровяного сгустка при нормальном или почти нормальном содержании тромбоцитов в крови. Тип кровоточивости — микроциркуляторный: легкое появление питехий и экхимозов на коже, снижение резистентности сосудов (положительная проба щипка, баночная), возможны повторяющиеся носовые и десневые кровотечения, меноррагии, кровотечения при удалении зубов и т.д.

Основополагающую роль в происхождении тромбоастении Гланцмана играет отсутствие в оболочках кровяных пластинок комплекса гликопротеинов (IIb и IIIa), необходимых для взаимодействия этих клеток со стимуляторами агрегации и фибриногеном. Прогноз при тромбостении в большинстве случаев благоприятный, но ухудшается при кровоизлиянии в мозг и в сетчатку глаза. Геморрагический синдром при этой патологии заметно более выражен в детском и юношеском возрасте и у лиц женского пола.

В клинике у некоторых пациентов регистрируются признаки одновременного нарушения как «контактной», так и «прокоагулянтной» активности тромбоцитов. Так, при синдроме Вискотта–Олдрича (встречающемся у мальчиков наследственном заболевании, передающемся рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой) отмечается нарушение синтеза и хранения компонентов гранул различного типа, а также освобождения их содержимого. Это сопровождается расстройством адгезивной, агрегационной и прокоагулянтной активности тромбоцитов.

Клинические проявления тромбоцитопатий лишены патогномоничности и обычно заключаются в геморрагическом синдроме.

Нарушение синтеза плазменных факторов. Ряд прокоагулянтов образуется в печени. Поэтому патология этого органа сопровождается снижением синтеза факторов I (фибриногена), II (протромбина), V (проакцелерина), VII (проконвертина) и др. Отсюда следует, что при поражениях печени наблюдается гипофибриногенемия, гипопротромбинемия и т.д. Иногда возникает нарушение синтеза этих факторов. В таких случаях говорят о дисфибриногенемии, диспротромбинемии и т.д.

Многие из факторов свертывания синтезируются в печени с участием витамина К (факторы II, VII, IX и др.) — это так называемые «витамино-зависимые прокоагулянты». Их синтез становится резко сниженным при недостаточном уровне в организме этого витамина, что бывает: 1) при недостаточном образовании витамина К в кишечнике; 2) при патологии печени (отсутствие желчи, нарушение его всасывания в кишечнике); 3) при длительном применении или передозировке антагонистов витамина К (антикоагулянты косвенного механизма действия).

Уменьшение или аномалии синтеза прокоагулянтов могут быть детерминированы генетически. Пример: гемофилия А — наследственное заболевание, в основе которого лежит дефицит антигемофильного глобулина (ф.VIII). Возможны другие виды гемофилий. Подробно их характеристика дана в учебниках.

Известен механизм снижения концентрации в крови прокоагулянтов, обусловленный связыванием их аутоантителами (это факторы V, VIII,IX). При этом провоцирующую роль играют тяжелые заболевания (опухоли, сепсис и др.).

Второй механизм развития гипокоагуляции — недостаточная активация прокоагулянтов (при их нормальной концентрации) во многом связан со снижением активирующей роли тромбоцитов (дефицит фактора 3, АДФ). Как правило, наблюдается при выраженной тромбоцитопении или тромбоцитопатии. Нарушение активации прокоагулянтов может быть вызвано также расстройствами функционирования калликреин-кининовой системы (при болезни печени, сепсисе, обширном воспалительном процессе или наследственном дефиците компонентов этой системы).

Третий механизм гипокоагуляции связан с нарушениями в системе противосвертывающих факторов. Например, при анафилактическом шоке, других аллергических реакциях, некоторых лейкозах, лучевой болезни возможно возникновение гипергепаринемии. При патологии печени может возрастать активность антитромбопластинов. Наконец, при аутоиммунных заболеваниях описано появление в крови патологических белков, обладающих антикоагулянтной активностью.

Четвертый путь развития гипокоагуляции — чрезмерная активация фибринолитических механизмов. Массивное выделение в кровь тканевых активаторов плазминогена может происходить при обширных травмах, ожогах, некрозе тканей, различных токсических состояниях. Аналогичную роль могут сыграть микробные киназы при тяжелых инфекционных заболеваниях. Гипокоагуляция в условиях избытка плазмина объясняется тем, что он расщепляет не только фибрин и фибриноген, но также факторы свертывания V,VIII и др.

К причинам развития гипокоагуляции (мы уже этого касались) следует добавить действие группы лекарственных препаратов, применяемых в целях профилактики и лечения состояний гиперкоагуляции и тромбоза. Это антикоагулянты (гепарин, антагонисты витамина К и др.) и фибринолитические препараты (фибринолизин, стрептокиназы и др.). Их передозировка или неправильное назначение опасны развитием гипокоагуляции и геморрагического синдрома. Кроме того, цитостатики могут вызвать тромбоцитопению и нарушение синтеза прокоагулянтов в печени, а антибиотики — приводить к развитию дисбактериоза кишечника и в связи с этим к нарушению эндогенного синтеза витамина К и соответствующему гиповитаминозу. Наконец, многие лекарственные средства могут стать причиной формирования аутоиммунной патологии тромбоцитов.

Геморрагический синдром проявляется наклонностью к повторным кровоизлияниям и кровотечениям, возникающим после незначительной травмы или даже «самопроизвольно», без достаточно заметной самому больному причины. В условиях гипокоагуляции даже небольшие хирургические операции (удаление зуба и др.) могут стать смертельно опасными, если не проводить профилактической коррекции нарушенной свертываемости крови и не предпринимать энергичных мер с целью прекращения начавшейся кровопотери.

Если геморрагические проявления у больного существуют постоянно или достаточно часто повторяются, говорят о геморрагическом диатезе (греч. diathesis — предрасположенность, склонность). Геморрагический диатез характерен для наследственных форм гипокоагуляции (гемофилии и др.), наследственных тромбоцитопатий, затяжных тромбоцитопенических состояний, хронических болезней печени и т.д. Острый геморрагический синдром возникает как осложнение многих форм патологии — посттравматических состояний, лучевой болезни, лейкозов, инфекционных болезней, лекарственной болезни.

Нужно обратить внимание на то, что геморрагический синдром сопровождает не только состояния гипокоагуляции, но и некоторые формы патологии сосудистой стенки (вазопатии), например, геморрагический васкулит. В основе этого заболевания лежит воспалительный процесс, поражающий капилляры и другие мелкие сосуды и вызывающий повышение их проницаемости (для эритроцитов и тромбоцитов) и нарушение эластичности (повышение ломкости). Причины вазопатий: 1) инфекционно-токсические; 2) гиповитаминозы (С,РР); 3) лекарственные препараты.

Исследование коагуляционного гемостаза проводят с помощью тестов, фиксирующих время образования сгустка в цитратной плазме после добавления кальция, фосфолипидов и соответствующего активирующего агента. Постановке точного диагноза той или иной формы коагулопатии, контролю за проводимой терапией помогает исследование коагулограммы больного — комплексного лабораторного анализа свертывающей системы крови, включающего до 20 различных тестов. В качестве примера остановлюсь лишь на некоторых из них.

1) Время капиллярного кровотечения по Дьюку. Укорочение времени — усиление агрегации тромбоцитов либо увеличение их числа. Удлинение — снижение способности тромбоцитов к агрегации либо снижение числа тромбоцитов. В норме равно 2–5 мин.

2) Протромбиновое время — это время образования кровяного сгустка после добавления тканевого тромбопластина (тканевого фактора и фосфолипидов) к рекальцифицированной плазме. В норме ПВ составляет приблизительно 10–18 с, но может значительно колебаться. С помощью ПВ оценивают активность внешнего и общего механизмов свертывания крови; это наиболее чувствительный метод диагностики дефицита факторов VII и X. Увеличение ПВ наблюдается также при дефиците фактора V, протромбина и фибриногена.

3) Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) составляет в норме 30–40 с. Его измеряют как время образования сгустка крови после добавления фосфолипида к рекальцифицированной плазме, которая была преинкубирована с инертными частицами, вызывающими контактную активацию внутреннего механизма свертывания. Увеличение АЧТВ указывает на снижение концентрации факторов VIII, IX,XI или XII на 30 % и более по сравнению с нормой.

4) Тромбиновое время — это время образования сгустка после добавления в плазму тромбина. В норме оно составляет 14–16 с и может увеличиваться при ДВС-синдроме, гипо- и дисфибриногенемии. Гепарин тоже вызывает его увеличение, однако действие гепарина можно нейтрализовать добавлением в плазму протамина сульфата. Отражает состояние конечного этапа гемокоагуляции — образование фибрина. Укорочение времени — гиперкоагулягия.

5) Продукты деградации фибрина (ПДФ) в сыворотке определяют методом агглютинации частичек латекса, несущих на себе антитела к ПДФ или фибриногену. Повышенный уровень ПДФ (>8 мкг/мл) встречается при ДВС-синдроме, тромбоэмболических осложнениях и во время проведения фибринолитической терапии. Тяжелые заболевания печени могут вызывать умеренное повышение ПДФ; ложноположительные результаты могут возникать при наличии ревматоидного фактора.

6) Этаноловый тест. Заключается в образовании сгустка через 10 мин при температуре не выше 26 °С — качественный показатель скрытой гиперкоагуляции, свидетельствующий о наличии в плазме активированного тромбина.

7) Определение дефицита отдельных факторов свертывания крови основано на изменении времени образования сгустка в плазме с заведомо известным дефицитом фактора гемостаза после добавления к ней плазмы больного. Результаты исследования выражают в виде процента от активности смешанной плазмы здоровых доноров. У здоровых лиц активность факторов свертывания крови колеблется в пределах 60–160 %, однако эти границы должны определяться независимо в каждой лаборатории.

8) Содержание фактора фон Виллебранда (ФфВ) определяют в тех случаях, когда увеличено время кровотечения, количество тромбоцитов находится в пределах нормы и нет явных причин дисфункции тромбоцитов. ФфВ синтезируется эндотелиальными клетками и мегакариоцитами; он образует агрегаты, содержащие от 2 до 40 и более субъединиц. ФфВ необходим для нормальной адгезии тромбоцитов. Определение кофакторной активности ристоцетина основано на способности этого антибиотика стимулировать in vitro взаимодействие ФфВ с тромбоцитарным гликопротеином. В большинстве случаев болезни фон Виллебранда этот показатель снижен.