Эритремия симптомы у детей

Диагностика, лечение и образ жизни при эритремии



Эритремия, или полицитемия — опухолевая болезнь крови. Патология характеризуется гиперплазией кроветворных ростков, находящихся в костном мозгу и, как следствие, чрезмерным образованием красных кровяных телец.

Оглавление:

В меньшем, но все же повышенном количестве производятся тромбоциты и лейкоциты. Кроме того, растет уровень гемоглобина и увеличивается объем циркулирующей крови. Заболевание имеет доброкачественную природу, но в редких случаях эритремия озлокачествляется.

Эритремия относится к редким патологиям — в год заболевают всего 29 человек из. Основная группа пациентов — люди 60–79 лет. В молодом возрасте болезнь развивается реже, но протекает тяжелее. Пожилые мужчины болеют немного чаще женщин своего возраста (1,5:1,0). В группе молодых пациентов преобладают женщины. У детей эритремия встречается крайне редко и является вторичной патологией.

В данное время медицина не может точно ответить, почему развивается эритремия. Существует несколько гипотез, объясняющих появление болезни:

  • мутация стволовых клеток и трансформация генов, регулирующих рост кровяных телец;
  • генетическая предрасположенность — синдромы Дауна, Клайнфельтера, Блума, Марфана;
  • ионизирующая радиация, вызывающая заболевания крови;
  • отравление бензолом;
  • побочные действия некоторых антибиотиков (Хлорамфеникола), цитостатиков (Метотрексата, Азатиоприна, Циклофосфана);
  • у детей — токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз.

Кровь в организме продуцируется красным костным мозгом, находящимся в костях таза, позвоночника, черепа, в ребрах, трубчатых костях конечностей. В кроветворной функции основную роль играют стволовые клетки — уникальные единицы костного мозга. Делясь, они образуют клоны, которые перерождаются в любую клетку крови.



Когда в генах, регулирующих продукцию крови, происходит мутация, часть клеток-предшественниц меняется. Трансформированная клетка так же, как и нормальная, способна делиться, но не контролируется системами организма, которые регулируют уровень тех или иных кровяных телец. Как результат, в крови человека из-за неконтролируемого размножения опухолевых стволовых клеток значительно повышается уровень эритроцитов, а функция нормальных клеток-предшественниц угнетается. По прошествии некоторого времени из всех трансформированных клеток или большей их части образуются эритроциты.

Симптомы

Проявление эритремии зависит от стадии ее развития. Начальный период долгое время протекает бессимптомно. Его течение может занять от нескольких месяцев до десятков лет. В образце крови наблюдается умеренно повышенное количество эритроцитов: 5–7*1012 при норме 4,0–5,1 у мужчин и 3,7–4,7 у женщин. Неспецифическими признаками эритремии являются:

  • покраснение кожи головы, ладоней и стоп, слизистых оболочек глаз, ротовой полости, возникающее на фоне повышения уровня крови в организме;
  • пульсирующие головные боли;
  • шум в ушах;
  • жгучая боль в пальцах рук и ног.

Во время эритремической стадии количество красных телец в крови возрастает минимум до 8*1012. Также увеличивается уровень тромбоцитов и лейкоцитов, при этом уровень лимфоцитов остается в норме. Для этого периода эритремии характерны следующие процессы:

  • повышение вязкости крови и замедление ее движения по сосудам;
  • появление тромбов, закупоривающих мелкие сосуды;
  • быстрое разрушение эритроцитов в селезенке;
  • повышенный уровень пуринов и свободного гемоглобина в крови.

В связи с этими процессами возникают яркие клинические симптомы:

  • Багрово-синюшный цвет кожи, точечные кровоизлияния в оболочки глаз, десен, внутренней стороны щек.
  • Эритромелалгия — резкая боль в кончике носа и пальцах рук и ног, мочках ушей, длящаяся от нескольких минут до нескольких часов.
  • Длительные кровотечения даже после незначительных травм, что обусловлено увеличенным объемом крови и нарушением свертываемости.
  • Повышение артериального давления вследствие вязкости и увеличенного объема крови.
  • Боль, покраснение и ограниченная подвижность суставов, что обусловливает высокий уровень солей мочевой кислоты в крови.
  • Зуд кожи, вызванный высвобождением большого количества гистамина в селезенке. Он усиливается во время контакта с водой, особенно горячей, и может распространяться на все тело.
  • Дефицит железа возникает из-за его расхода на строительство эритроцитов. Недостаток элемента выражается в сухости кожи и слизистых оболочек, появлении трещин в углах губ, расслаивании ногтей, ломкости волос, снижении иммунитета.
  • Увеличение печени и селезенки из-за переполнения кровью.
  • Некротические процессы в пальцах рук и ног вследствие закупорки капилляров. Некроз проявляется потерей чувствительности, снижением температуры, бледностью, а затем почернением тканей.

Во время второй стадии эритремии развиваются и прогрессируют различные заболевания:

  • Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки вследствие нарушенного кровообращения слизистых оболочек органов пищеварения. Симптомами являются боли в животе после еды, изжога, рвота, тошнота.
  • Инфаркт миокарда как реакция на закупорку сосудов сердца. Инфаркт проявляется как острая боль в груди, длящаяся более 15 минут.
  • Инсульт — острое нарушение кровоснабжения какой-либо области головного мозга, возникшее в случае эритремии из-за тромба. Каждый из случаев инсульта протекает с индивидуальной клиникой, в зависимости от пораженной области различаются и симптомы.
  • Дилатация (растяжение) сердечных камер, связанная с переполнением их кровью.

На анемической стадии эритремии стволовые клетки замещаются соединительной тканью. В свою очередь, такая трансформация приводит к снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. В результате кроветворную функцию берут на себя селезенка и печень, в которых образуются экстрамедуллярные очаги. Образование таких участков, по одной из теорий, обусловлено переходом мутантных стволовых клеток из костного мозга в капилляры органов, где они продолжают делиться. Если в предыдущих периодах лечения не было, третья стадия эритремии зачастую приводит к смерти пациента.



К основным симптомам анемической стадии эритремии относятся:

  • Длительные кровотечения, возникающие спонтанно или при минимальном повреждении кожи, суставов или слизистых оболочек. Кровь может течь, не сворачиваясь, несколько часов.
  • Апластическая анемия, обусловленная уменьшением уровня эритроцитов, и как следствие, гемоглобина в крови.
  • Дефицит железа.
  • Частые обмороки.
  • Чувство недостатка воздуха.
  • Повышенная утомляемость, слабость, вялость.
  • Бледность кожи и слизистых оболочек, что обусловлено недостатком эритроцитов в крови.

На терминальной стадии эритремия может переродиться в злокачественное заболевание, чаще — в миелобластный лейкоз или эритромиелоз. Это происходит у 1 % нелеченных и у 11–15 % пациентов, принимающих цитостатики.

Диагностика

Для определения эритремии используются методы лабораторной и инструментальной диагностики:
  • Общий анализ крови показывает уровень эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина, гематокрита, тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов.
  • Биохимический анализ крови определяет уровень мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, железа, билирубина, аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ).
  • Анализ крови, определяющий общую железосвязывающую способность сыворотки (ОЖСС). На начальной и эритремической стадиях ОЖСС повышена незначительно и умеренно соответственно. На анемической стадии эритремии значения могут быть как пониженными, так и повышенными.
  • Анализ крови на уровень эритропоэтина — гормона почек, позволяющий оценить состояние кроветворной системы.
  • Цитологическое или гистологическое исследование костного мозга (стернальная пункция или трепанобиопсия), показывающее гиперплазию трех ростков костного мозга и количество клеток крови в каждом из них. Кроме того, этот метод определяет наличие раковой или фиброзной ткани.
  • УЗИ органов брюшной полости, демонстрирующее увеличение печени и селезенки.
  • Доплерография — метод исследования, показывающий скорость движения крови в различных органах и тканях. Исследование помогает обнаружить наличие тромбов.

Лечение

Полностью вылечить эритремию невозможно. Цель терапии — нормализовать уровень гемоглобина и гематокрит, тем самым замедлив прогрессирование болезни и снизив риск развития вторичных заболеваний, в особенности злокачественной опухоли. Терапию контролирует специалист по заболеваниям крови — врач-гематолог.

Лечение эритремии преимущественно заключается в приеме медикаментов, к которым относятся:
  • Противоопухолевые средства (цитостатики), назначаемые во второй стадии эритремии. Они снижают скорость деления и уничтожают мутантные клетки. К препаратам относятся Миелосан, Бусульфан, Миелобромол, Гидроксимочевина. Эти средства имеют побочные эффекты, самый тяжелый из которых — развитие лейкоза, поэтому их принимают в стационаре, под постоянным врачебным наблюдением. По возможности противоопухолевые препараты не назначают людям до 65 лет.
  • Интерферон альфа-2а и Гидроксимочевина, которые снижают уровень тромбоцитов и уменьшают селезенку. Препараты вызывают тяжелые побочные эффекты, поэтому назначаются в крайнем случае.
  • Анагрелид — препарат, снижающий уровень тромбоцитов. Среди побочных эффектов — головная боль, задержка жидкости, проблемы пищеварения.
  • Радиоактивный фосфор, Мелфалан, Хлорамбуцил, Бусульфан, Пипоброман — средства, подавляющие гиперплазию ростков костного мозга, но во много раз повышающие риск озлокачествления опухоли.
  • Препараты железа, повышающие его уровень в организме.
  • Средства, регулирующие уровень мочевой кислоты, — Аллопуринол, Сульфинпиразон.

Для регуляции уровня эритроцитов, снижения объема циркулирующей крови и профилактики тромбозов прибегают к процедурам:

  • Кровопусканиям — основному способу для борьбы с закупоркой сосудов. В начале лечения сеансы проводятся через день. За одну процедуру пациент избавляется от 500 мл крови (при сосудистых нарушениях объем составляет 250 мл крови). По достижении цели — латентного дефицита железа — частоту сеансов уменьшают, а затем назначают препараты железа. Удаленную кровь можно сохранить для будущих переливаний.
  • Эритроцитоферезу — методу, извлекающему из крови только эритроциты.

Помимо этого, проводится симптоматическая терапия, которая включает прием:


  • препаратов, снижающих артериальное давление;
  • средств, поддерживающих здоровье сердца;
  • антигистаминных препаратов и проведение ПУВА-терапии для устранения кожного зуда;
  • прием антикоагулянтов (препаратов, разжижающих кровь), но только при острых тромбозах;
  • гастро- и гепатопротекторов.

Для борьбы с анемией используется переливание донорской крови и очищенных эритроцитов. При низкой эффективности терапии может быть удалена селезенка.

В случае нелеченной эритремии нужно избегать хирургического вмешательства из-за неблагоприятного прогноза. Более чем у 75 % пациентов с эритремией во время операции развиваются геморрагические и тромботические нарушения, при этом треть из них погибает. Однако если лечение показывает хороший результат, операция, как правило, проходит без осложнений.

Правила жизни

Эритремия накладывает определенные ограничения на образ жизни пациента. Так, больному необходимо придерживаться диеты с ограничением продуктов, негативно влияющих на состояние крови: соли, маринадов, печени, красного вина. На начальной стадии рекомендуется соблюдать правила общего лечебного стола (№ 15), который исключает лишь жирное мясо и птицу, маргарин, острые специи.

Начиная с эритремической стадии, пациент должен придерживаться стола № 6:

  • Запрещены мясные и рыбные бульоны, бобы, фасоль, горох, щавель, шпинат, грибы, соленые сыры, сухофрукты, консервы, копчености и полуфабрикаты. Из напитков исключаются кофе, крепкий чай, сладкая газированная вода, квас, кислые напитки, алкоголь.
  • Яйцо ограничено до 1 шт. в день.
  • Перед приготовлением вторых блюд из рыбы и мяса их следует отварить — так они потеряют половину пуринов.
  • Разрешены молочные и кисломолочные продукты, выпечка, свежие и термически обработанные овощи и овощные супы, крупы, ягоды и фрукты, мед. Из напитков разрешены чистая и минеральная щелочная вода, морсы, кисели, некислые фруктовые и ягодные соки.
  • Питание должно быть дробным — маленькими порциями, 5-6 раз в день, пищу рекомендуется варить или готовить на пару.

Помимо этого, больному нужно внимательно относиться к любым изменениям в своем состоянии:


  • Не допускать отравлений, так как при поносе, рвоте организм обезвоживается, что приводит к сгущению крови. Если это произошло, нужно пить как можно больше воды или даже обратиться к врачу, чтобы поставить капельницу для восстановления водного баланса.
  • В жаркую погоду регулярно пить, не допускать жажды.
  • Скорректировать режим физических нагрузок. От занятий спортом, особенно силовых тренировок, возможно, придется отказаться. Зато ходьба, плавание, йога помогут предотвратить образование тромбов в крови.
  • Укреплять иммунитет, чтобы избежать простуды и инфекционных заболеваний, избегать мест скопления людей во время эпидемий.
  • При появлении хронических кровотечений из носа или десен, острой боли в животе, уменьшении массы тела, возникновении рвоты с кровью следует обратиться к лечащему врачу.

Источник: http://asosudy.ru/krov-i-limfa/diagnostika-eritremii

Что такое эритремия и чем она опасна?

Эритремия (синонимы: истинная полицитемия, болезнь Вакеза) является приобретенной хронической болезнью костного мозга, вызывающей избыточную продукцию эритроцитов. Такое избыточное образование эритроцитов приводит к гиперволемии (увеличенному объему крови в организме) и повышенной вязкости крови. Эти две причины нарушают нормальный ток крови в различные органы тела.

Повышенная вязкость крови приводит к возрастанию рисков образования тромбов (тромбоэмболии), что, в свою очередь, может вызвать ишемию миокарда и инсульт.

Средний возраст, при котором диагностируется эритремия, составляет 60–65 лет, причем у мужчин она отмечается чаще. В возрасте до 20 лет, а тем более у ребенка, болезнь Вакеза можно редко встретить. Среди детей отмечены лишь единичные случаи этого заболевания.

Эритремия может приводить к развитию язвы желудка и мочекаменной болезни. У некоторых пациентов отмечается развитие миелофиброза, при котором происходит вытеснение ткани костного мозга соединительной тканью. Размножение аномальных клеток костного мозга выходит из-под контроля, что, в свою очередь, может привести к острому миелобластному лейкозу, который может очень быстро прогрессировать.



Прогнозирование течения

Эритремия является серьезным заболеванием, которое может привести к ускоренной смерти, если ему не противодействовать. Медицинские методы позволяют контролировать эритремию, но вылечить болезнь Вакеза невозможно, поэтому прогноз неутешителен. Продолжительность жизни пациентов с этим заболеванием составляет в среднем 5-10 лет, но для ряда больных этот срок может достигать 20 лет.

Причины заболевания

Эритремия начинается с мутаций, то есть изменений в генетическом материале клетки – ДНК. Причины эритремии вызваны мутацией в гене под названием JAK 2. Этот ген отвечает за образование важного белка, участвующего в кроветворении. В настоящий момент неизвестно, что вызывает мутацию этого гена. Заболевание не носит наследственный характер.

Помимо эритремии (первичной полицитемии), существует и другой вид полицитемии – вторичный. Вторичная полицитемия не связана с мутацией гена JAK 2. Она вызвана долговременным пребыванием в среде с низким содержанием кислорода, которое приводит к избыточной продукции гормона эритропоэтина.

Эритропоэтин усиливает образование эритроцитов, приводя к превышению их нормального уровня и загустению крови. Вторичная полицитемия может развиваться у альпинистов, пилотов, курильщиков и лиц, страдающих серьезными заболеваниями легких или сердца. Эритремия является очень редким заболеванием крови, но по ней написана не одна диссертация.

Основные признаки и симптомы

Эритремия развивается достаточно медленно. Пациент зачастую обнаруживает симптомы эритремии спустя годы после ее возникновения. Первопричиной признаков и симптомов эритремии является повышенная вязкость крови. Замедление тока крови приводит к снижению объема кислорода, поступающего в различные части тела. Недостаток снабжения кислородом приводит к разнообразным проблемам в функционировании организма.

Наиболее обычными признаками и симптомами эритремии являются головная боль, головокружение, слабость, одышка, проблемы с дыханием в положении лежа, чувство сдавленности в левой половине живота (вызвано увеличением селезенки), нечеткость зрения, кожный зуд по всему телу (особенно, после теплой ванны), покраснение лица, ощущение жжения кожи (особенно, в ладонях и ступнях), кровотечение из десен, продолжительное кровотечение из мелких ран и необъяснимая потеря веса. В отдельных случаях наблюдаются болевые ощущения в костях.

Возможные осложнения

Повышенная плотность крови, наблюдаемая при эритремии, может создавать серьезные риски для здоровья. Наиболее опасным осложнением при этом заболевании является образование тромбов. Они могут приводить к развитию инфаркта или инсульта. Также они могут приводить к увеличению печени или селезенки.

Тромбы в печени или селезенке могут вызывать внезапные приступы сильной боли. Повышенная концентрация эритроцитов, наблюдаемая при этом заболевании, может приводить к язве желудка и двенадцатиперстной кишки, подагре или мочекаменной болезни. Язва желудка и двенадцатиперстной кишки может быть осложнена болевым синдромом.

Диагностика

Диагностика эритремии осложнена тем, что заболевание может поначалу протекать бессимптомно. Зачастую болезнь диагностируется по причине обращения с другими проблемами. Если уровень гемоглобина и гематокрит повышены, но другие симптомы заболевания отсутствуют, то обычно проводятся уточняющие тесты.

Постановка диагноза осуществляется на основании симптоматики, физического осмотра, данных о возрасте, результатов тестов и общих показателей здоровья, включая хронические заболевания. Проводится детальное исследование амбулаторной карты. Во время физического осмотра оцениваются объемы селезенки, степень покраснения кожи на лице и наличие кровоточивости десен.



Если доктор подтверждает диагноз полицитемии, то следующим шагом будет определение формы заболевания (эритремия или вторичная полицитемия). В ряде случаев достаточно будет анализа анамнеза и физического освидетельствования, чтобы определить, какой тип полицитемии имеет место. В противном случае потребуется проведение анализов на уровень эритропоэтина в крови. Эритремия, в отличие от вторичной полицитемии, характеризуется чрезвычайно низким уровнем эритропоэтина.

К каким специалистам требуется обращаться

Направление к узкоспециализированным специалистам обычно дает терапевт, заподозривший наличие эритремии. Пациент обычно направляется к гематологу – специалисту по лечению заболеваний крови.

Диагностические анализы и процедуры

К тестам, проводимым при эритремии, относится клинический анализ крови, а также другие виды анализов крови. Если клинический анализ крови показывает изменение формулы крови, особенно повышение уровня эритроцитов, то есть риск присутствия эритремии. Это же относится к повышенному содержанию гемоглобина и повышенным показателям гематокрита.

Возможно назначение дополнительных уточняющих анализов:

  1. Мазка крови. Проводится микроскопический анализ по сбору информации о количестве и форме клеток крови.
  2. Исследования газового состава артериальной крови. Берется образец артериальной крови для определения концентрации кислорода, углекислого газа и pH крови. Пониженная концентрация кислорода может свидетельствовать о наличии эритремии.
  3. Анализа уровня эритропоэтина. Этот гормон стимулирует костный мозг к образованию дополнительных клеток крови. При заболевании уровень эритропоэтина понижен.
  4. Анализа массы эритроцитов. Обычно это вид теста проводится в условиях отделения радиационной медицины больницы. Производится взятие образца крови, который окрашивается слабым радиоактивным красителем. Затем помеченные эритроциты вводятся обратно в кровь и разносятся по всему телу для последующего мониторинга специальными камерами, позволяющими определить общее количество эритроцитов в теле.

В некоторых случаях врач может запросить проведение биопсии или аспирации костного мозга. Биопсия костного мозга является небольшой хирургической процедурой, при которой небольшое количество костного мозга извлекается из кости при помощи иглы. Эти виды анализа позволяют определить состояние здоровья костного мозга.



Лечение

Терапия заболевания использует ряд методов. Они могут быть задействованы как по отдельности, так и в комбинации. Методы лечения могут включать флеботомию, медикаментозное лечение или иммунотерапию.

Цели терапии

Нормализация плотности крови снижает риски образования тромбов и развития инфаркта или инсульта. Нормальная вязкость крови способствует адекватному снабжению всех частей тела кислородом, минимизирует симптоматику эритремии. Исследования показывают, что симптоматическая терапия эритремии значительно увеличивает продолжительность жизни больного.

Методы лечения

  1. Флеботомия (кровопускание). При флеботомии через вену удаляется определенное количество крови. Процедура кровопускания во многом напоминает операцию по сдаче крови. В результате количество эритроцитов в кровеносной системе снижается, вязкость крови начинает нормализоваться. Обычно еженедельно удаляется около половины литра крови до выхода показателей гематокрита на нормальные значения. После этого флеботомия проводится раз в несколько месяцев для поддержания нормальной вязкости крови.
  2. Медикаментозное лечение. Врач может назначить медикаментозное лечение для предотвращения образования избытка эритроцитов костным мозгом. Может назначаться гидроксимочевина (лекарство, используемое при химиотерапии) для понижения количества эритроцитов и тромбоцитов в крови. Также может назначаться аспирин для снижения болевых ощущений в костях и минимизации чувства жжения в ладонях и ступнях. Помимо этого, аспирин снижает риск образования тромбов.
  3. Иммунотерапия. Это форма лечения направлена на использование иммунных препаратов (например, альфа-интерферона), вырабатываемых телом для борьбы с избыточным образованием эритроцитов в костном мозге.

Удалении из кровеносной системы человека некоторого количества крови

Другие методы терапии

При наличии зуда кожи, вызванного эритремией, могут быть назначены соответствующие лекарства: холестирамин, ципрогептадин, циметидин или псорален. Также может быть назначены антигистаминные препараты или лечение ультрафиолетом.

Если уровень мочевой кислоты в крови выше нормы, то может быть прописан Аллопуринол. В наиболее тяжелых случаях используется лечение эритремии радиоактивным фосфором для подавления избыточной активности клеток костного мозга.



Возможности профилактики

Невозможно предотвратить возникновение эритремии. Но при соответствующем лечении улучшается симптоматика, и минимизируются риски осложнения эритремии. Исходом эритремии может стать цирроз и миелофиброз.

Вторичная полицитемия в ряде случаев может быть предотвращена посредством корректировки образа жизни, избегания активности, приводящей к недостаточному обеспечению организма кислородом (например, альпинизма, проживания в высокогорных регионах и курения).

Рекомендуемый образ жизни

Для предотвращения осложнений важна своевременная диагностика заболевания и безотлагательное лечение эритремии. При эритремии могут быть полезны небольшие физические нагрузки, например, прогулки. Благодаря небольшому повышению частоты сердцебиения при умеренных упражнениях, усиливается ток крови. Это снижает риски развития тромбов. Циркуляцию крови можно также улучшить легкими растяжками ног.

Зуд кожи зачастую сопровождает больного на протяжении всей болезни. Важно не повредить кожу постоянным расчесыванием. Рекомендуется использовать воду невысокой температуры и очень мягкие моющие средства. Важно избегать растираний полотенцем после принятия душа, может помочь использование увлажняющего лосьона.

При эритремии ухудшена циркуляция крови в конечностях, и они более подвержены травмам при действии очень низких или очень высоких температур и физическом давлении. При этом заболевании важно избегать такого рода нагрузок:


  • В холодную погоду следует носить теплую одежду. Особое внимание нужно уделять утеплению кистей и ступней. Для больного большое значение имеет ношение теплых перчаток, носков и обуви.
  • Важно избегать перегрева, защищаться от прямого воздействия солнца, пить в достаточном количестве воду, избегать горячих ванн и бассейнов с подогревом.
  • При физической активности на занятиях спортом избегайте серьезных нагрузок, при получении спортивной травмы надо немедленно обратиться к врачу.
  • Следите за состоянием ступней и сообщайте доктору о появлении каких-либо повреждений на них.

Эритремия требует постоянных посещений доктора, мониторинга состояния организма и корректировки применяемой терапии. Важно неукоснительное соблюдение лечения, назначенного доктором. В питании больному эритремией часто рекомендуют придерживаться диеты с преобладанием кисломолочных и растительных продуктов. Из питания больного рекомендуется изъять продукты, усиливающие кроветворение.

Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Источник: http://cardio-life.ru/zabolevaniya-krovi/eritremiya.html

Эритремия

Данное заболевание связано с поражением крови. При данном процессе происходит разрастание костномозговой ткани. Образуются кровяные клетки, главным образом эритроциты. Обычно болезнь протекает в форме хронического доброкачественного лейкоза.

Болезнь сопровождается не только увеличением количества эритроцитов, но и увеличением количества лейкоцитов, тромбоцитов. Что свидетельствует о воспалительном стойком патологическом процессе. Источник опухолевого образования – стволовая клетка.



Следует отметить, что для эритремии характерна первая и вторая стадия развития. Первая стадия развития является начальной. Вторая стадия развития болезни является развернутой, то есть симптоматические признаки начинают проявляться выражено.

Третья стадия эритремии является наиболее опасной. Ее называют терминальной. То есть больных могут находиться в терминальном состоянии. Требуется оказание своевременной помощи.

Что это такое?

Эритремия – доброкачественное поражение крови. При этом имеет значимость прогрессивный процесс нарастания числе эритроцитов. В связи с этим нарушается регуляция кровообразования. Этот симптом наиболее свидетельствует о заболевании.

Болезнь может сопровождаться образованием тромбов сосудов мозга. В том числе тромбоз может затрагивать кишечник. Начало болезни постепенное. Однако течение прогрессивное.

Летальность при данном заболевании связана с тромбозом мозговых и внутрибрюшных сосудов. Болезнь может сочетаться с циррозом печени. Цирроз еще более усложняет процесс развития заболевания.



Причины

Этиология заболевания по большей части остается неизвестной. Однако в некоторых случаях прослеживается этиология болезни, связанная со следующими признаками:

  • инфекционные факторы;
  • воздействие ядов;
  • поражение головного мозга.

В ряде случаев болезнь может сочетаться с гипертонией и язвенной болезнью желудка. Болезнь может иметь врожденный характер. Врожденный характер болезни связывают с аномалиями развития. Но чаще всего болезнь может быть связана с наследственностью.

Инфекционные заболевания нередко связаны с туберкулезным процессом. Туберкулез по большей части касается селезенки. Яд можно связать с воздействием кобальта. Кобальт является наиболее опасным ядом при эритремии.

Воздействие ядов способствует интоксикации организма. Интоксикация организма приводит к необратимым явлениям. Страдает и система кроветворения. Нормальное состояние клеток крови становится патологическим.

Поражение головного мозга развивается при участии гипофиза. Самым опасным осложнением заболевания является тромбоз. При этом велика вероятность летального исхода.



Симптомы

Заболевание связано с повышенным образованием эритроцитов. Эритроциты – кровяные клетки крови. При этом у больного наблюдается определенный внешний вид. Главным образом внешняя симптоматика следующая:

  • вишнево красное лицо;
  • воспаление конъюнктив;
  • вишневого цвета губы;
  • вишневого цвета язык.

Характер также цианоз. Нарушается также мозговое кровообращение. При этом проявляется следующая симптоматика:

  • головная боль;
  • чувство тяжести;
  • ощущение полноты;
  • распирания в голове;
  • нарушение зрения.

При данном заболевании также характерны клинические признаки, связанные с головокружением, обмороками, шумом в ушах. У больных отмечается ухудшение памяти, раздражительность, слабость, носовое кровотечение. Со стороны органов отмечается увеличение в размерах. Например, увеличивается в размерах селезенка.

Отмечается при эритремии повышенное кровенаполнение легких. В том числе прослеживается расширение вен, геморрагия. Наблюдается также альбуминурия. Также огромное количество лейкоцитов.

В течение четырех или пяти лет эритремия приводит к смерти. Смерть чаще всего наступает от кровотечений. А также от тромбоза мозговых сосудов. Если имеет место раковая опухоль, то больной может погибнуть от кахексии.



Более подробно о болезни на сайте: bolit.info

Обязательно проконсультируйтесь со специалистом!

Диагностика

Диагностика эритремии основана на применении анамнеза. В большинстве случаев установить причину болезни можно с помощью анамнеза. Имеет значение в диагностике осмотр больного. Так как внешние признаки болезни на лицо.

Большую роль в диагностике заболевания играет лабораторное исследование. Лабораторное исследование позволяет выявить лейкоцитоз. А также в крови обнаруживается повышенное количество эритроцитов. В моче обнаруживается большое количество белков.

Диагностика включает также рентгенографию. Она позволяет обнаружить повышенное кровенаполнение легких. Имеет значимость осмотр окулиста. При этом обнаруживается расширение вен глазного дна.



Ультразвуковая диагностика также актуальна в исследованиях при данном заболевании. Она позволяет обнаружить увеличение селезенки. Однако данное увеличение умеренное.

Гемоглобин может быть повышен. Многое зависит от причин возникновения болезни. В крови увеличивается количество билирубина. Увеличивается также вязкость крови.

Для диагностики характерно применение МРТ головного мозга. Так как нередко наблюдается нарушение мозгового кровообращения. А мозговое кровообращение ведет к определенной симптоматике.

Диагностика направлена на консультацию у специалистов. В том числе особую значимость составляет исследование врача гематолога. А также дополнительное исследование окулиста, терапевта.

Диагностика заболевания также должна опираться на выявлении наследственной предрасположенности. Хотя не доказано, что эритремия является наследственной патологией. Необходимо провести тщательное обследование.

Профилактика

Меры предупреждения заболевания направлены на устранение факторов негативного воздействия. Преимущественно важно исключить воздействие ядов. Также профилактика эритремии направлена на определенное диетическое питание.



Диета включает исключение железа и мяса. Лучше всего питаться мясом диетического происхождения. Предпочтение отдают растительной пищи, фруктам и овощам. Важным методом профилактических мероприятий является:

  • здоровый образ жизни;
  • режим питания;
  • укрепление иммунитета.

При наличии злокачественных опухолей целесообразно пройти курс химиотерапии. Это снижает риск развития патологий кроветворной системы. В профилактике играет роль исключение инфекционных факторов. Инфекционными факторами являются различные заболевания. В том числе туберкулез.

Наличие язвы желудка и гипертония усложняют течение болезни. Поэтому необходимо своевременно излечивать данные заболевания. Для этого целесообразно корректировать образ жизни, снизить показатели артериального давления.

Например, язву желудка можно предупредить путем правильного питания, здорового образа жизни. Язва желудка может быть следствием гастритов. Также необходимо вовремя добиться излечения от гастритов.

Профилактика эритремии направлена на диспансеризацию. Диспансеризация способна определить болезнь на раннем этапе ее развития. Ведь в дальнейшем симптоматика может рецидивировать. Поэтому обращайтесь своевременно за помощью к специалистам!

Лечение

Лечение преимущественно направлено на устранение причин заболевания. Однако если болезнь сочетается с туберкулезным процессом, то целесообразно провести лечебную терапию основного заболевания. Основная методика лечения направлена на подавление кроветворения.



Самым эффективным в терапии эритремии является метод кровопускания. Дозировка кровопускания следующая:

  • пятьсот миллилитров два раза в неделю;
  • семьсот миллилитров один раз в неделю.

Выбор дозировки зависит от причин и течения болезни. Важно также уменьшить риск развития тромбозов. При этом необходимо использовать гирудотерапию. А именно, использовать пиявки.

Широко применяют в лечении заболевания рентгенотерапию. Однако чаще всего ее применение характеризуется большими дозировками. В настоящее время используется метод лечения радиоактивным фосфором.

Используют и хирургические методы лечения. Преимущественно применяют резекцию желудка. Данная методика действенна с целью выключения желудочного фактора кроветворения. При туберкулезе селезенки используют ее удаление.

Удаление селезенки является единственным правильным решением. Так как в данный процесс замешен вторичный фактор эритремии. Однако данная методика проводиться по показаниям!



У взрослых

Эритремия у взрослого человека чаще встречается в пожилом возрасте. Примерно от пятидесяти до шестидесяти лет. При этом у пожилых людей выделяют определенную симптоматику.

  • тяжесть в голове;
  • утомляемость;
  • снижение умственной деятельности;
  • нарушение сна;
  • зябкость конечностей.

Данная симптоматика у пожилых людей наблюдается на начальном этапе болезни. Впоследствии болезнь приобретает более выраженную симптоматику. У пожилых людей отмечаются следующие признаки:

Боль в сердце может носить характер стенокардии. Наблюдается похудание, нарушение слуха. Больных может беспокоить кожный зуд. В терминальной стадии может развиваться цирроз печени.

Болезнь при недостаточности лечения у взрослых людей может привести к острому лейкозу. То есть злокачественному поражению. Наиболее тяжелым осложнением заболевания также является сосудистое нарушение.

Причинами заболевания у взрослых людей могут быть инфекции. А также различные воздействия ядов. При этом заболевании необходимо провести своевременную диагностику. Лечебный процесс затруднен при наличии неизвестной этиологии.



У детей

Эритремия у детей встречается крайне редко. Имеются определенные предрасполагающие факторы к заболеванию. Предрасполагающими факторами являются:

Этиология болезни у детей может быть связана с кислородным голоданием. Также причинами эритремии является врожденная патология. В том числе пороки сердца. Значительно реже имеют значения болезни легких.

У детей также наблюдается определенная симптоматика при данной болезни. Клиническими признаками эритремии являются:

У детей также наблюдается повышенная кровоточивость десен. Кровоточивость может быть носовая. А также кровоточивость желудочно-кишечного тракта.

Прогнозирование заболевания у детей зависит от течения патологического процесса. В большинстве случаев болезнь приводит к тромбозу сосудов. Могут возникать кровоизлияния в жизненно важные органы. Однако это встречается при неадекватной терапии заболевания.

Эритремия у детей заметно ухудшает процесс качественного образа жизни. Ребенок страдает от внешних проявлений. В школьный период снижается интеллектуальная работоспособность. Поэтому следует, как можно раньше обнаружить заболевание.

Эритремия у детей может проявляться в любом возрасте. Чем младше ребенок, чем тяжелее течение болезни. Родители должны вовремя забить тревогу. Иначе велика вероятность развития осложнений.

Прогноз

При эритремии прогноз чаще благоприятный. Однако болезнь может перейти в стадию развития рецидивов. Для того чтобы уменьшить риск развития рецидивов необходимо назначить больному своевременную терапию.

Прогноз благоприятный, если больной не только следует рекомендациям врача, но и соблюдает определенную диету. Однако при сочетании болезни с язвой желудка прогноз может измениться. Изменяется прогноз в худшую сторону.

На прогноз оказывает влияние и возраст больного. У пожилых людей нередко возникают осложнения. Причем с развитием тромбозов сосудов. Тромбоз сосудов может привести к инвалидности.

Исход

Смертность высокая, если болезнь сочетается с циррозом печени. Еще одним опасным осложнением является лейкоз. Лейкоз является злокачественным заболеванием.

Исход благоприятный при значительном улучшении состояния больного. Нередко требуется хирургическое вмешательство. Особенно при наличии язвенного поражения желудка.

Выздоровление наблюдается при комплексном лечении. Имеет значимость диета и корректирование образа жизни. В большинстве случаев болезнь заканчивается хорошо.

Продолжительность жизни

Длительность жизни обычно не уменьшается при данном заболевании. Особенно, если своевременная оказана медицинская помощь. Больной следует рекомендациям врача и ведет здоровый образ жизни.

На продолжительность жизни при данном заболевании оказывает влияние основное заболевание. Если болезнь сочетается с циррозом печени, то длительность жизни сокращается. Возможны летальные исходы.

Продолжительность жизни уменьшается при развитии тромбозов сосудов. Тромбозы сосудов приводят к необратимым явлениям. Поэтому необходимо предупредить развитие рецидивов!

Статьи из этой же рубрики:

Вы должны быть авторизованы чтобы комментировать.

    Капилляротоксикоз Заболевание, связанное с аллергической реакцией. Капилляротоксикоз – серьезная.
  • Аллергия на лекарство 54 Аллергология
  • Блокада ножек пучка Гиса 11 Сердце
  • Вирусные заболевания 142 Заболевания

Вся информация, размещенная на страницах сайта является собственностью ее авторов и владельцев проекта. Копирование информации без активной обратной ссылки на сайт Bolit.info строго ЗАПРЕЩЕНО и преследуется по 146 статье Уголовного Кодекса Российской Федерации и Международным законом об авторских правах.

Внимание! Убедительная просьба не воспринимать справочную информацию сайта как указания к действию в лечении того или иного заболевания. Для постановки точного диагноза и лечения необходимо обращаться к специалистам.

Источник: http://bolit.info/eritremiya.html

Эритремия

Эритремию относят к опухолевым заболеваниям, так как возникает при патологическом увеличении клеток крови красного ряда. В некоторых случаях происходит параллельное повышение концентрации белых кровяных телец и тромбоцитов. Зачастую заболевание не считается онкологическим, а рост количества эритроцитов – доброкачественным. Пациенты проживают долгую жизнь без особых осложнений при диагнозе эритремия, так что болезнь не оказывает серьезного негативного влияния на организм.

Что такое эритремия

Часто у пациентов возникает вопрос: «Что такое эритремия?». Ответ однозначен – это болезнь системы крови, которая характеризуется устойчивым и значительным увеличением количества форменных элементов, преимущественного красных кровяных телец, или эритроцитов.

Заболевание относится к группе опухолевых, но не считается злокачественным. Однако следует отметить, что прогноз для жизни пациента является условно благоприятным, так как в ряде случаев наблюдаются прогрессирующие осложнения, которые в относительно короткие сроки приводят к смерти больного.

Наиболее часто эритремия диагностируется у пациентов пожилого возраста, преимущественно женского пола. Однако, по последним статистическим данным, заболевание «помолодело» – теперь патология регистрируется у больных среднего и молодого возраста. Болезнь встречается крайне редко, около 5 человек из 100 миллионов страдают от недуга крови.

Классификация эритремий

По международной классификации болезней эритремию относят к группе лейкозов. Выделяют 2 основные формы течения заболевания – острую и хроническую. Кроме того, существует ряд признаков, по которым патологическое состояние можно разделить на несколько групп.

По течению заболевания выделяют такие.

  1. Истинную полицитемия – увеличение концентрации эритроцитов из-за постоянного нарастания количества клеток в определенном объеме крови.
  2. Ложную – концентрация эритроцитов увеличивается не за счет увеличения их количества, а за счет уменьшения объема циркулирующей крови (обезвоживание, кровопотеря).

Причина возникновения патологии различают:

Причины эритремии

Причины возникновения патологического состояния не до конца изучены, однако врачи выделяют несколько основных предвестников эритремии.

  1. Генетическая предрасположенность пациента к заболеваниям органов кроветворения. Определенные мутации на уровне генов, возникающие как в процессе гаметогенеза у родителей, так и на этапе эмбрионального развития, оказывают негативное влияние на правильную закладку органов и их последующее функционирование. Кроме того, исходя из данных медицинской статистики, эритремия встречается чаще у пациентов, имеющих серьезные генетические, хромосомные и геномные мутации, такие как синдром Марфана, Дауна и Кляйнфельтера.
  2. Воздействие ионизирующего излучения. Продолжительное нахождение вблизи радиационных веществ также оказывает влияние на генетический аппарат большинства клеток человека, вызывая спонтанные мутации и повреждения структуры молекулы ДНК. Таким образом, профессии, связанные с постоянным, долговременным контактом с радиоактивными веществами, становятся причиной развития истиной полицитемии.
  3. Отравление токсическими веществами. Бензол, циклофосфан, азатиоприн и другие подобные токсичные соединения могут стать причиной возникновения мутаций на клеточном уровне. Постоянный контакт вызывает серьезные повреждения генетического аппарата клетки, спонтанные и необратимые изменения, которые, впоследствии, становятся причиной развития патологического состояния.

Патогенез

Развитие и течение заболевания напрямую связано с возникновением нарушений процесса образования форменных элементов в красном костном мозге – основном органе кроветворения у взрослых пациентов. Развитие клеток крови из полипотентной предшественницы происходит неограниченно, а потомки приобретают специфический генотип.

В результате процесс увеличения количества и созревания данных форменных элементов эритроцитарного ряда не зависит от гормоноподобного вещества эритропоэтина, вырабатываемого почками при недостаточном уровне оксигенации организма.

Подобные эритроидные колонии клеток костного мозга являются основным дифференциальным признаком эритремии, позволяющим отличить данную патологию от обычного увеличения количества эритроцитов, возникающего после кровопотери или в условиях повышенных физических нагрузок.

Кроме того, имеется ряд изменений, затрагивающих весь организм больного человека:

  • в паренхиматозных органах выявляются дистрофические процессы;
  • красный костный мозг часто фиброзирован, обнаруживаются скопление жировой ткани;
  • сосуды костного мозга изменяют собственную структуру, их количество резко возрастает;
  • уменьшается запас железа;
  • синтезируется в больших количествах гемоглобин, кислород не поступает к органам и тканям в необходимом для окисления объеме из-за нарушения функции молекул;
  • увеличивается уровень мочевой кислоты в крови;
  • значительно снижается продолжительность жизни форменных элементов крови – тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов.

Из-за нарастания количества старых клеток крови, селезенка и печень увеличиваются в размерах. Это служит еще одним неспецифическим диагностическим признаком эритремии.

Клиническая картина эритремии

Симптомы эритремии проявляются постепенно. Из-за увеличения количества эритроцитов, которые не могут в полной мере выполнять собственные функции, у пациентов наблюдается:

  • покраснение кожных покровов, в особенности лица;
  • пациенты жалуются на типичные симптомы гипоксии: головную боль, повышенную утомляемость, головокружения;
  • значительно увеличена в размере печень – гепатомегалия;
  • размеры селезенки значительно превышают нормальные значения;
  • после продолжительного контакта с водой возникает нестерпимый зуд;
  • длительность кровотечений значительно увеличивается;
  • снижение зрительной, слуховой чувствительности;
  • краснота конъюнктивы глаз из-за увеличения количества красных кровяных телец;
  • варикоз глубоких вен нижних конечностей;
  • нарушение функционирования иммунной системы, учащение инфекционных, вирусных заболеваний;
  • возможно появление некротических изменений пальцев ног, рук;
  • из-за увеличения вязкости крови формируются тромбы, последствиями которых может стать инфаркт миокарда;
  • возможно усугубления воспалительного процесса в желудочно-кишечном тракте, часто проявляются прободающие язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

При хронической эритремии все подобные признаки проявляются относительно медленно и выражены в меньшей степени, чем при острой форме патологии. Однако изменения в организме требуется немедленно описать лечащему врачу для того, чтобы избежать серьезных осложнений, способных привести к летальному исходу.

Эритремия у детей часто бывает вызвана другим заболеванием и является симптомом, относительной или ложной патологией органов кроветворения. Такую форму течения называют вторичной эритремией, симптомы и лечение будут зависеть от основной болезни.

Стадии эритремии

Данная патология системы крови протекает в несколько этапов. Всего врачи выделяют 3 главные стадии заболевания.

Начальная стадия

Данный период может занимать от 2-3 месяцев до 5-6 лет. Пациент в этот промежуток времени не отмечает никаких серьезных изменений в собственном организме. Она выявляется только при общем анализе крови (увеличение концентрации эритроцитов и уровня гемоглобина), однако не каждый врач берется дифференцировать болезнь.

Эритремическая стадия

На этом этапе возникают первые проявления патологии. Из-за увеличения количества крови происходит наполнение всех органов, повышается давление, наблюдается покраснение кожи и слизистых оболочек рта, носа, глаз. Вязкость плазмы относительно повышена, что становится причиной формирования застоев, возникают тромбозы артериальных и венозных сосудов.

Приток крови к селезенке и печени постепенно увеличивается, что провоцирует значительное превышение размеров паренхиматозных органов. Могут отмечаться нарушение зрения, слуха. Кровотечения уже относительно сложно купировать. Патологически измененные эритроциты не переносят необходимого количества кислорода, из-за чего нарушается работа некоторых структур, в основном скелетной мускулатуры.

Анемическая стадия

На этом этапе развития болезни происходят необратимые изменения в красном костном мозге. Кроветворный орган подвергает фиброзу, участки заменяются на жировую ткань. Таким образом, постепенно снижается выработка форменных элементов крови, что и приводит к анемии. Из-за значительного снижения количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, селезенка и печень берут на себя дополнительную нагрузку – в органах появляются очаги кроветворения, которые должны компенсировать недостаток кровяных телец.

Острую и хроническую форму болезни на терминальной стадии характеризуют длительные, масштабные кровотечения – зачастую врачам не удается их вовремя купировать. Пациента беспокоят головная боль, слабость и другие симптомы гипоксии, которые особенно опасны для ребенка, беременной женщины.

К каким докторам следует обратиться

Эритремия – это серьезное заболевание крови, которое может обернуться для пациента неприятными последствиями. Для того чтобы своевременно выявить и приступить к лечению подобной патологии потребуется пройти обследования у нескольких врачей. Для начала нужно выяснить, существует ли опасность развития болезни: профессиональные риски, генетическая предрасположенность, недавние контакты с радиоактивными или токсическими веществами.

Если повод для беспокойства все же имеется, то необходимо обратиться в поликлинику по месту жительства и пройти начальные этапы обследования у лечащего врача-терапевта. Если у доктора возникнут сложности при постановке диагноза, он назначит консультации у других специалистов – онколога, гематолога.

Диагностика эритремии

Лабораторная диагностика данной патологии включает в себя.

  1. Показатели анализа крови (общего и биохимического, гематокрит) требуются для того, чтобы оценить увеличение массы циркулирующих форменных элементов, выявить повышение вязкости крови. Рост числа эритроцитов, но меньшие в количественном соотношении тромбоциты и лейкоциты.
  2. Пункция костного мозга для последующего микроскопического исследования биоптата. Данная методика позволяет выявить изменения на уровне клетки предшественницы всех рядов кровяных телец.
  3. Ультразвуковое исследование печени и селезенки.

Подобное обследование может дополняться в зависимости от стадии заболевания, например, при выявлении причин анемии, вызванной неустановленной патологией органов кроветворения.

Лечение эритремии

Лечение эритремии начинается сразу же после постановки диагноза. Терапия преследует следующие цели:

  • стабилизация процессов кровообращения;
  • устранение главной причины патологии;
  • симптоматическое лечение;
  • восстановление приемлемой концентрации железа.

Питание и диета

Пациенту необходимо употреблять много продуктов, содержащих большие количества железа, а также витамины группы В, С, которые участвуют в процессах синтеза гемоглобина:

  • печень;
  • цитрусовые;
  • гречка, рис бурый, овсяная крупа;
  • баклажаны, помидоры, зелень;
  • молочные продукты, сыры;
  • свежие овощи и фрукты, преимущественно красных, оранжевых и желтых цветов.

Медикаментозное лечение

На второй стадии заболевания, когда эритремия выявляется без проблем, врачи рекомендуют применение препаратов цитостатического ряда. Хотя патология не считается злокачественной, пациентам требуется пройти неспецифическое лечение в онкологическом диспансере.

Данные лекарственные средства используют при нарушениях пролиферации клеток костного мозга, однако любой цитостатический препарат не рекомендуется применять длительное время из-за значительного списка побочных эффектов со стороны органов кроветворения. Кроме того, в терапию включают ацетилсалициловую кислоту для уменьшения воспалительных процессов.

Другие методики

Помимо лекарственной терапии могут быть использованы некоторые виды нетрадиционного лечения, например, гирудотерапия или кровопускания. Однако данные методы крайне опасны для жизни пациента, особенно на терминальной стадии заболевания, когда тромбоцитов мало.

Кровопускания назначают по 500 мл за одну процедуру, которая проводится под пристальным вниманием лечащего врача.

Профилактика и прогноз

Говорить о профилактике заболевания можно только в том случае, когда пациент не имеет генетической предрасположенности к патологии. Помимо этого, требуется минимизировать контакты с токсическими и радиоактивными веществами, чтобы избежать появления мутаций в геноме клеток.

Прогноз при эритремии зачастую условно положительный, так как заболевание поддается лечению. При хронической полицитемии срок продолжительность жизни – 5-25 лет после выявления патологии, при условии отсутствия серьезных осложнений.

Возможные осложнения

Наиболее серьезные осложнения при этом заболевании – острые тромбозы, ухудшения чувствительности слухового и зрительного анализатора, полиорганная недостаточность и смерть пациента. У больного, доживающего до глубокой старости, могут возникать серьезные проблемы со всеми органами, начиная с опорно-двигательного аппарата и заканчивая центральной нервной системой.

Источник: http://gemato.ru/eritremiya/chto-eto-takoe.html